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Einleitung: Die Wegener Granulomatose (WG) betrifft vor allem den oberen und unteren Respirationstrakt und die Nieren und endet unbehandelt letal. Die Mehrheit der Patienten hat bei Erstvorstellung ein HNO-Symptom.

Kasuistik: Eine 28-jährige Patientin stellte sich mit einer Ohrdrucksymptomatik und Hörminderung links vor. Es wurden bereits ambulante Parazentesen durchgeführt. Unter dem Verdacht auf eine akute Otitis media mit Innenohrbeteiligung erhielt die Patientin eine Infusionstherapie nach Stennert-Schema. Die initiale Symptomverbesserung war nur von kurzer Dauer. Kurz darauf trat eine Höminderung der Gegenseite auf, sodass die Patientin erneut eine Kortisontherapie erhielt. Nebenbefundlich beschrieb sie neue Sensibilitätsstörungen beider Hände und Füße. In der Folge entwickelte die Patientin einen Krampfanfall mit Bewusstlosigkeit und Kloni der Augenlider. Die Bildgebung zeigte unklare Marklagerherde. Die folgenden Untersuchungen der hirnversorgenden Gefäße sowie des Liquor erbrachten keine pathologischen Befunde.

Eine parallel dazu durchgeführte serologische Diagnostik mit c-ANCA, ANA und Proteinase war nur schwach positiv. Eine Nasenschleimhautbiopsie ergab keinen Wegener-typischen Befund. Bei im Verlauf nachgewiesenen Lungenherden erhält die Patientin derzeit eine Chemotherapie mit Cyclophosphamid. In der Verlaufskontrolle konnte eine Verbesserung des Hörens nachgewiesen werden.

Konklusion: Die WG stellt mit einer Inzidenz von 1/100.000 eine seltene Autoimmunerkrankung dar. Die Diagnostik umfasst neben der HNO-Untersuchung eine Labor- (ANCAs) und Urindiagnostik, einen Röntgen-Thorax und eine Biopsie vornehmlich der Nasenschleimhaut. Wie in unserem Fall kann die Symptomatik sehr unspezifisch sein, was die Diagnosefindung deutlich erschwert

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.