gms | German Medical Science

Einleitung: Amyloidosen entstehen durch extrazelluläre Ablagerung von dem Protein Amyloid. Laryngeale Amyloidosen sind eine seltene Manifestation. Sie machen etwa 0,2 bis 1,2% aller gutartigen Tumore des Larynx aus. Betroffen sind bei laryngealen Amyloidosen zumeist die Stimmbänder und die Taschenfalten.

Fallbeschreibung: Eine 77 Jahre alte Patientin stellte sich mit einem progredienten inspiratorischen Belastungsstridor vor. Eine Dysphonie bestand nicht. Klinisch zeigte sich eine zirkuläre, subglottische Stenose auf Höhe des Ringknorpels. Die Stimmbänder waren frei beweglich. Zervikal zeigten sich keine Narben, die auf ein Trauma oder Tracheotomien hingewiesen hätte. Zur weiteren Abklärung erfolgte eine Jet-Mikrolaryngoskopie und starre Tracheoskopie. Nach der Einteilung laryngotrachealer Stenosen nach Cotton/Myer ergab sich ein Schweregrad II der Stenose. In der Histologie ergab sich eine Amyloidose des ATTR-Typs. Die Patientin wurde zur weiteren Abklärung in der Rheumathologie vorgestellt. Hier konnten weitere lokale Amyloidoseherde und eine systemische Amyloidose ausgeschlossen werden. Auch für eine Amyloidose im Rahmen eines paraneoplastsichen Syndroms ergab sich kein Anhalt. Es wurde die Diagnose einer Altersamyloidose gestellt.

Schlussfolgerung: Im Falle der systemischen Amyloidose werden derzeit in Studien Chemotherapien mit autologer Stammzelltransplantation verglichen. Eine signifikante Aussage bezüglich eines Therapievorteils konnte bisher nicht getroffen werden. Bei der lokalisierten Amyloidose vom ATTR-Typ ist derzeit keine medikamentöse Therapie bekannt. Daher ist in diesem Fall eine engmaschige klinische Kontrolle vorgesehen. Bei zunehmendem Stridor mit Dyspnoe bleibt die chirurgische Resektion.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.