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Zentrale Schwerhörigkeit ist bedingt durch eine Störung der Hörbahn- bzw. Hörrindenfunktion, eine auditorische Neuropathie durch eine Störung des Hörnerven oder der inneren Haarzellen während die häufigeren Schallempfindungsschwerhörigkeiten meist auf einer Störung der äußeren Haarzellen beruht. Die Diagnostik erfolgt durch subjektive und objektive audiometrische Verfahren, wobei besonders im Kindesalter objektive Verfahren wie die BERA für die Therapieplanung bedeutsam sind. Anhand dreier Fälle werden ungewöhnliche Schwerhörigkeiten mit hochauffälliger BERA diskutiert:

Ein 5-jähriges Kind mit kombinierter Entwicklungsstörung, ton- und spielaudiometrisch unsicherer Hörschwelle bei 60–80 dB; OAE nicht nachweisbar. Keine Potentiale bei der BERA bei Reizen bis 100 dB SPL. Eine MRT zeigt die Erweiterung des IV. Ventrikels sowie die Kompression des Hirnstamms und der Vierhügelplatte; es liegt eine zentrale Schwerhörigkeit vor. Ein 3,5-jähriges Kind mit unauffälliger AABR nach Geburt zeigt im Tonaudiogramm unsichere Reaktionen zw. 55 dB im Tief- und 80 dB im Hochtonbereich. Sprachaudiometrisch rechts bei 80 dB 30%, links bei 90 dB 10%. OAE nicht nachweisbar, die BERA ergab keine verwertbaren Potentiale. Es bestehen keine Auffälligkeiten im MRT oder entwicklungsneurologische Auffälligkeiten, die Ursache ist ungeklärt. Ein 10-jähriges Kind mit progredienter Schwerhörigkeit seit Jahren zeigt Hörschwellenangaben zw. 10 und 90 dB, fehlende OAE, fehlende Potentiale bei der BERA. Hier wurde eine mitochondriale Myopathie festgestellt.

Die Ergebnisse der Hörprüfungen sind in allen Fällen inkonsistent. Bei hochauffälliger BERA sollte immer eine komplette audiometrische, bildgebende und Entwicklungsdiagnostik erfolgen, um ungewöhnliche Hörstörungen erfassen und adäquat behandeln zu können.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.