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85th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

28.05. - 01.06.2014, Dortmund

Über die dynamischen Abläufe der Entstehung von Cupula und Tectorialmembran. Ein Beitrag zur Genese von akuten und anfallsartigen Innenohrerkrankungen

Meeting Abstract

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  • corresponding author Hans Scherer - Charité, Berlin, Berlin, Deutschland
  • Torsten Steinmetzer - Inst. Klinische Chemie der Univ. Marburg, Marburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 85. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Dortmund, 28.05.-01.06.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14hnod487

doi: 10.3205/14hnod487, urn:nbn:de:0183-14hnod4877

Published: April 14, 2014

© 2014 Scherer et al.
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Das Ziel der Forschung über die berichtet wird ist die Erkundung der Ursache des Hörsturzes, des akuten Ausfalls von Gleichgewichtsorganen und der Menière´schen Erkrankung.

Die bisherige Forschung an Zebrafischen hat gezeigt, dass für die Funktion essentielle Strukturen wie Cupula und Tektorialmembran einer ständigen Erneuerung unterliegen. Es konnte nachgewiesen werden, dass die Ergebnisse der Forschung an Zebrafischen auch auf den Menschen übertragbar sind. Weiterhin wurden zusätzliche Schritte in dem Produktionsablauf des Cupula-Aufbaus entdeckt die auf der Wirkung von Proteinconvertasen beruhen. Daraus ergibt sich eine völlig neue Sichtweise auf die Genese von Innenohrerkrankungen.

Das Matrixprotein, das für den Bau der Cupula verwendet wird – von uns „Cupulin“ genannt – wird von den Stützzellen in inaktiver Form als Proprotein produziert. Es muss außerhalb der Stützzellen im subcupulären Spalt in die aktive, einbaubare Form umgewandelt werden. Dazu sind sog. Proteinconvertasen notwendig. Es gelang an Zebrafischen der Nachweis, dass die im Innenohr aktive Protease das FURIN ist. Mit zwei unterschiedlichen Furin-Inhibitoren, die Zebrafischen intraperitoneal gespritzt wurden, konnte das Wachstum der Cupula gestoppt werden. Gleichzeitig kam es zu einer deutlichen Vergrößerung der in kugeliger Mycelform auftretenden Proproteinen als Beweis für die erfolgte Blockade.

Es wurde mit dem Nachweis der Furinwirkung im Innenohr ein wichtiger Teil der Dynamik von Cupula und Tektorialmembran gefunden. Da Furin stark abhängig ist von einer bestimmten Calcium- und Kaliumkonzentration in der Endolymphe und es zahlreiche Furin-bedingte Erkrankungen gibt, öffnet sich ein völlig neues Feld der Ursachenforschung.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.