gms | German Medical Science

Die auditorische Neuropathie ist eine selten diagnostizierte Störung des auditorischen Systems, die sich durch die Diskrepanz zwischen sehr schlechtem Sprachverständnis bei gleichzeitig dazu nicht korrelierend „guter“ Hörschwelle im Tonaudiogramm auszeichnet. In der Diagnostik lassen sich typischerweise otoakustische Emissionen registrieren, während in der BERA keine, oder nur mit deutlich erhöhter Schwelle, frühe akustisch evozierte Potentiale ableiten lassen. Typischerweise wird dieses Krankheitsbild im Kindesalter diagnostiziert, das Auftreten als erworbene Störung im Erwachsenenalter ist als Seltenheit zu betrachten.

Im Folgenden werden Befunde und Ergebnisse von zwei erwachsenen Patientinnen vorgestellt, die unter einem erworbenen, fast vollständigem Sprachverständlichkeitsverlust im Sinne einer auditorischen Neuropathie litten. Nach erfolgter Cochlea Implantation zeigte sich in beiden Fällen eine erhebliche Verbesserung des Sprachverständnis. Auch bei erwachsenen Patienten muss, bei Vorliegen einer Diskrepanz zwischen Tonaudiogramm und schlechtem Sprachaudiogramm, die Diagnose einer auditorischen Neuropathie berücksichtigt werden. Dabei handelt es sich nicht um ein klar definiertes Krankheitsbild und der Ort der Schädigung ist nur unscharf definiert. Wird von einer Schädigung des Nerven ausgegangen scheint eine CI-Versorgung wenig erfolgversprechend. Wir gehen jedoch davon aus, dass vielen, klinisch diagnostizierten auditorischen Neuropathien, eine Schädigung der synaptischen Transmission zugrunde liegt. In diesen Fällen scheint eine audiologische Rehabilitation mittels CI-Versorgung erfolgversprechend.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.