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85th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

28.05. - 01.06.2014, Dortmund

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Mitochondrialer Sensorineuraler Hörverlust: Beiderseitige Cochlear Implantation bei einer 46-jährigen Patientin mit MELAS-Syndrom

Meeting Abstract

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  • corresponding author Karsten Ehrt - HNO-Klinik Universitätsmedizin Rostock, Rostock
  • Tino Just - HNO-Klinik Universitätsmedizin Rostock, Rostock
  • Hans Wilhelm Pau - HNO-Klinik Universitätsmedizin Rostock, Rostock
  • Rüdiger Dahl - HNO-Klinik Universitätsmedizin Rostock, Rostock

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 85. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Dortmund, 28.05.-01.06.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14hnod338

doi: 10.3205/14hnod338, urn:nbn:de:0183-14hnod3387

Published: April 14, 2014

© 2014 Ehrt et al.
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Beim MELAS-Syndrom handelt es sich um eine degenerative ZNS-Erkrankung, die bei etwa 50% der Patienten mit einer Hörstörung einhergehen kann. Neben einer mitochondrialen Enzephalopathie leiden die Patienten u.a. an Laktatazidose, Myopathie und Schlaganfall-ähnlichen Episoden.

Vermutet wird, dass metabolische Störungen der Stria vascularis und der äußeren Haarzellen die Fehlfunktion der Cochlea hervorruft.

Vorgestellt wird eine 46-jährige Patientin mit einem nachgewiesenen MELAS-Syndrom (mitochondriale Punktmutation 3243A>G, fokale Krampfanfälle und Myopathie), die eine symmetrische progrediente hochgradige Schallempfindungsschwerhörigkeit aufwies. Tonschwellen- und Sprachaudiometrie, Promontoriumstestung sowie BERA wurden zur präoperativen Beurteilung des 8. Hirnnerven sowie der zentralen Hörbahn durchgeführt. Die Patientin wurde erfolgreich zweizeitig bilateral mit einem Cochlear Implant versorgt. Der Fallbericht gibt eine Literaturübersicht über Diagnostik, anästhesiologische Besonderheiten und Ergebnisse nach CI-OP beim MELAS-Syndrom.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.