gms | German Medical Science

Einleitung: Bei Neurofibromen handelt es sich um benigne neurogene Läsionen, welche ihren Ursprung sowohl von Zellen der Schwann-Scheide, als auch vom endoneuralen Mesenchym nehmen können. Das maligne Entartungsrisiko ist als insgesamt gering einzustufen. In ca. 10% besteht eine Assoziation mit der autosomal-dominant vererbten Neurofibromatose Typ I (Morbus Recklinghausen) mit einer höheren Entartungstendenz.

Methoden: Berichtet wird von einem 23jährigen Mann mit einer seit Geburt bestehenden nuchalen Raumforderung. Ein präoperativ durchgeführtes A-MRT stellte eine 22 x 16 cm große Malformation mit einem Gefäßstil von 6 mm arteriellem Kaliber dar. In der CT-Bildgebung zeigte sich die Kalotte deutlich ausgedünnt und über 8 x 5 cm dehiszent. Die Histologie ergab die Diagnose eines Neurofibroms. Der Tumor wurde in interdisziplinärer Kooperation mit den Kollegen der Neurochirurgie reseziert, der entstandene Defekt mit einem freien Latissimus dorsi Lappen gedeckt.

Ergebnisse: Der mächtige myocutane Lappen zeigte 24 h postoperativ eine venöse Stauung, so dass die Indikation zur Revision gestellt wurde. Die in das Tumorgefäß drainierende Lappenvene wurde durch ein Interponat der Vena saphena magna zusätzlich an die Vena jugularis interna angeschlossen. Eine intraoperativ durchgeführte angiographische Kontrolle bestätigte eine suffiziente Hämoperfurion.

Schlussfolgerung: Neben der kosmetischen Indikation zur Resektion großer Neurofibrome stellt auch die potentielle Blutungsgefahr einen Grund zur Intervention dar. Die maligne Entartungstendenz schwankt mit Angaben in der Literatur zwischen 2–5%. Präoperativ sollte das Auftreten dieser Tumore im Rahmen einer Neurofibromatose ausgeschlossen werden.

Bei singulären Neurofibromen ist eine komplette Resektion anzustreben, ggf. mit Anwendung komplexer rekonstruktiver Maßnahmen.