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82nd Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

01.06. - 05.06.2011, Freiburg

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Die pmn Maus – Ein Modell für die auditorische Neuropathie?

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  • corresponding author Kristen Rak - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Andreas Radeloff - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Rudolf Hagen - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Robert Mlynski - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Natalia von Reitzenstein - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Stefan Dazert - Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Bochum
  • Stefan Volkenstein - Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Bochum
  • Silke Frenz - Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, Würzburg
  • Sibylle Jablonka - Institut für klinische Neurobiologie, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 82. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Freiburg i. Br., 01.-05.06.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11hnod446

doi: 10.3205/11hnod446, urn:nbn:de:0183-11hnod4468

Published: April 19, 2011

© 2011 Rak et al.
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Die progressive motor neuronopathy (pmn) Maus ist ein Modell für eine vererbbare degenerative Motoneuronerkrankung. Diese ist charakterisiert durch progressiven Verlust peripherer Motoneurone, der in der 3. postnatalen Woche beginnt, und aufgrund fortschreitender Lähmung zum Tode nach ca. 5 Wochen führt. Eine homozygote Mutation im Gen für das TBCE Protein, welches für die korrekte Dimerisierung von Tubulin verantwortlich ist, liegt dem axonalen Defekt zu Grunde. Darüber hinaus entwickeln die Tiere einen progredienten Hörverlust nach normalem Hörbeginn, welcher bis zur Taubheit in der 4. postnatalen Woche fortschreitet. Ziel der vorliegenden Studie war es, die Form der Schwerhörigkeit und den Defekt, welcher dieser zu Grunde liegt, genauer zu charakterisieren. Dafür wurden frequenzspezifische BERA und OAEs bei den Tieren bis zur 5. postnatalen Woche durchgeführt. Zudem wurden histologische Quer- und Längsschnitte der Cochlea angefertigt und diese immunhistologisch und mit einem Elektronenmikroskop untersucht. Die Anzahl und Morphologie der Haarzellen, der Spiralganglienzellen und deren Axone wurden bestimmt. In den elektrophysiologischen Untersuchungen zeigte sich das Bild einer auditorischen Neuropathie, mit erhöhten Schwellenwerten in der BERA bis zur Taubheit, aber mit nicht erhöhten Schwellen für OAEs im Vergleich zu Kontrolltieren. Die histologischen Aufarbeitungen zeigten einen axonalen Schaden, bei unauffälligen Spiralganglienzellen und Haarzellen. Zusammengefasst ist die pmn Maus mit Einschränkungen als Modell der auditorischen Neuropathie geeignet. Unter Vernachlässigung der frühen Letalität der Tiere bietet das Modell Möglichkeiten, weitere Erkenntnisse zur auditorischen Neuropathie zu gewinnen.

Unterstützt durch: IZKF Würzburg