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Das extramedulläre Plasmozytom (EMP): Dreifachmanifestation im HNO-Bereich
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Published: | April 19, 2011 |
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Einleitung: Extramedulläre Plasmozytome (EMP) sind seltene Erkrankungen, gehören zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Zell-Reihe und treten in einer Häufigkeit von 4% aller plasmazelluären Erkrankungen überwiegend im Kopf-Hals-Bereich auf. Hierbei ist der häufigste Manifestationsort das Nasennebenhöhlensystem mit 43,5%, gefolgt vom Oropharynx (18%), Nasopharynx (17,9%) und Larynx (11,1%) (Alexiou et al., 1998).
Methode: Wir berichten über einen 73-jährigen Patienten, der sich in unserer Klinik mit rezidivierender Epistaxis vorstellte. Bei der HNO-ärztlichen Aufnahmeuntersuchung zeigten sich multiple gefäßreiche Tumoren im Bereich des Naso- und Oropharynx sowie des Larynx. Zur weiteren Abklärung erfolgte ein CT und ein MRT. Hierbei fielen multiple hypointense Raumforderungen im Bereich der oben beschriebenen Areale auf. Es erfolgte eine Mirkolaryngoskopie mit Probeentnahmen aus den tumorsuspekten Arealen.
Ergebnisse: Mit dem Verdacht auf ein Plasmozytom erfolgte zur weiteren Differenzierung eine immunhistologische Aufarbeitung. Hier wurde ein EMP mit Expression der Kappa-Leichtkette gesichert. Korrelierend mit den radiologischen Befunden zeigte sich ein extramedulläres Plasmozytom mit Mehretagenmanifestation.
Schlussfolgerung: Das EMP ist eine seltene Erkrankung im HNO-Bereich. Bei tumorösen Veränderungen der Schleimhaut im Kopf-Hals-Bereich muss differentialdiagnostisch die Manifestation des EMPs bedacht werden. Die Diagnosestellung erfolgt durch die Histopathologie und Immunhistologie. Ein Staging ist obligatorisch. Die Therapie besteht aus einer Radiatio. Eine Chemotherapie wird nur bei fortgeschrittenen, disseminierten oder rezidivierten Fällen angewandt. Zudem ist die regelmäßige interdisziplinäre Tumornachsorge indiziert.