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Einleitung: Primäre Ewing-Sarkome sind die am häufigsten auftretenden malignen Knochentumoren im Kindes- und jungen Erwachsenenalter. Mit einer Häufigkeit von nur 1% sind sie Raritäten im Bereich des Schädels.

Methode: Wir berichten über den Fall eines Ewing-Sarkoms im Bereich der Rhinobasis bei einem jungen Mann. Außergewöhnlich war die schwierige histopathologische Diagnosestellung des atypischen Ewing-Sarkoms gegenüber eines Aesthesioneuroblastoms. Dies führte nach radikaler Tumorentfernung über einen transfacial-transethmoidalen Zugang und postoperativer Radiotherapie erst nach 9 Monaten bei Auftreten von Metastasen im Femur und eines Lokalrezidives zu einer histopathologischen Diagnoserevision hin zu einem Ewing-Sarkom und damit zur Einleitung einer adäquaten Chemotherapie.

Schlußfolgerung: Das primäre Ewing Sarkom ist im Bereich der Rhinobasis ein rarer Befund. In unserem Fall wurde die Erkrankung lediglich durch eine rezidivierende Epistaxis klinisch relevant. Die Bildgebung mittels CT und MRT sowie eine Biopsie sind zur Diagnosesicherung unerläßlich. Die Therapie besteht aus radikaler chirurgischer Entfernung sowie einer Chemotherapie nach derzeitigem Stand des EURO-E.W.I.N.G.-99-Protokolls sowie ggf. einer Strahlentherapie. Die Schwierigkeit der histopathologischen Diagnosestellung bei ungewöhnlicher Tumormarkerexpression mit hoher Ähnlichkeit zu einem neuroektodermalen Tumor, dem Olfaktoriusneuroblastom, wie in unserem Fall aufgetreten, wurde in der Literatur bereits einmal an ähnlicher Lokalistion beschrieben. Dies sollte künftig bei der Diagnose dieser raren Tumoren bedacht werden, ist doch die adäquate Therapie in Hinblick auf die Notwendigkeit der Chemotherapie bei Ewing Sarkomen essentiell und entscheidend für den Kranheitsverlauf.