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Dieser sehr seltene lokal aggressive und kaum metastasierende Tumor findet sich vorwiegend am Körperstamm, nur in Einzelfällen im Gesicht (bisher 7 publizierte Fälle im Kopf/Hals-Bereich). Wegen seines langsamen Wachstums wird er oft erst Jahre oder Jahrzehnte später erkannt.

Wir berichten über eine 67-jährige Patientin mit einer Hautveränderung der Stirn, die über 20 Jahre langsam an Größe zugenommen hatte und zum Zeitpunkt der Daignosestellung die Hälfte der Stirn umfaßte und kaudal bis zum Oberlid reichte. Wenige Wochen vor der Erstvorstellung hatte sich in einem Teil des Tumors eine deutliche teigige Schwellung ausgebildet. Probeentnahmen aus dem Tumor ergaben ein low-grade Myxofibrosarkom. Nach Expanderimplantation erfolgte die Resektion des Tumors mit Entfernung eines Teils des M. orbicularis oculi, Abfräsen der klinisch unauffälligen Stirnhöhlenvorderwand und Rekonstruktion des Defektes.

Die endgültige histologische Aufarbeitung ergab ein teilweise myxoides Dermatofibrosarcoma protuberans mit Positivität für CD34. Wegen einer R1-Resektion basal erfolgt nun die radioonkologische Behandlung mit der Tomotherapie, um gerade im Bereich des Auges strahlenempfindliche Gewebe auszusparen.

Das diagnostische und therapeutische Vorgehen, auch in Bezug auf den PDGF-Rezeptor-selektiven Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib, wird im Zusammenhang mit der aktualisierten Kurz-Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft dargestellt.