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Haemangioperizytom-ähnliche Tumore im Kopf-Halsbereich
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Published: | April 17, 2009 |
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Einleitung: Haemangioperizytome (HP) sind seltene mesenchymale Tumoren, deren eigenständige Entität umstritten ist. Zahlreiche Tumoren verschiedener Differenzierungsrichtung weisen das den HP zugeordnete Gefäßmuster auf. Daher werden HP-ähnliche Neoplasien zunehmend als solitäre fibröse Tumoren, Myoperizytome, Myofibrome, sinunasale HP (Glomangioperizytome) oder als undifferenzierte mesenchymale Tumoren klassifiziert.
Methoden: Retrospektives Studium der Krankenakten, Histologien sowie der Bildgebung der HP-Fälle aus den vergangenen 10 Jahren. Reevaluation der Tumorklassifikation unter Berücksichtigung der aktuellen WHO-Kriterien.
Ergebnisse: Fünf Patienten mit der Diagnose HP, drei weibliche und zwei männliche (42 bis 75 Jahre alt) wurden ermittelt. In zwei Fällen war der Tumor sinunasal lokalisiert. Ein Patient hatte einen isolierten Mittelohrbefall. In einem anderen Fall imponierte ein solitärer submandibulärer Tumor. Bei einer weiteren Patientin waren Mittelohr, Mastoid und Kleinhirn betroffen. Nach der Reevaluation konnten die Tumoren in drei Fällen als sinunasales HP und in zwei Fällen als solitärer fibröser Tumor klassifiziert werden. Eine erhöhte Mitosenhäufigkeit, gesteigerte Proliferationsrate oder Metastasen wurden nicht beobachtet. Die Nachbeobachtungszeit lag zwischen sechs Monaten und 20 Jahren. Rezidive traten bei zwei Patienten auf. Der Tumor wurde in allen Fällen reseziert. Bei infiltrativem Wachstum erfolgte eine postoperative Radiatio.
Schlussfolgerungen: Auch nach Berücksichtigung neuerer Klassifikationen haemangioperizytom-ähnlicher Neoplasien ist die Dignitätsbeurteilung schwierig, entscheidend ist der klinische Verlauf. Daher ist eine lebenslange Nachsorge der Patienten anzuraten.