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79th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

30.04. - 04.05.2008, Bonn

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Ursachen der Taubheit bei Hypothyreose

Meeting Abstract

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  • corresponding author Jutta Engel - Physiologisches Institut II und THRC, Tübingen
  • Marlies Knipper - HNO-Klinik Tübingen, Tübingen
  • Niels Brandt - Physiologisches Institut II/THRC, Tübingen
  • Stephanie Kuhn - Physiologisches Institut II/THRC, Tübingen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Bonn, 30.04.-04.05.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnod232

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/hnod2008/08hnod232.shtml

Published: April 22, 2008

© 2008 Engel et al.
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Ein Mangel an Schilddrüsenhormon (TH) während einer kritischen Entwicklungsperiode des Innenohrs führt zu Schwerhörigkeit/Taubheit, deren genaue Urachen nicht bekannt sind. TH wirkt über die TH-Rezeptoren TR-alpha und TR-beta. Die Nutzung von konstitutiven und konditionalen (Haarzell-spezifischen) transgenen Mausmodellen der TH-Rezeptoren (TR-beta-knockout-Maus, TR-alpha-transgene Maus mit Verlust der TH-Bindungsstelle) bietet völlig neue Möglichkeiten, die zellulären und molekularen Ursachen der durch TH-Mangel bedingten Hörstörungen zu analysieren. Die taube, konstitutive TR-beta-knockout-Maus weist zwar eine verzögerte Expression eines Kalium(BK)-Kanals der inneren Haarzelle auf. Dessen alleiniges Fehlen verursacht jedoch keine Taubheit, wie an einem knockout-Mausmodell für den BK-Kanal gezeigt wurde. Andere Funktionen der inneren Haarzelle der TR-beta-knockout-Maus sind normal. Die Taubheit dieses Mausmodells beruht wahrscheinlich auf einer subtilen Fehlbildung der Tektorialmembran.

Völlig neu ist die Erkenntnis, dass auch TR-alpha eine wichtige Rolle bei der Innenohr-Differenzierung spielt, und dass die Wirkung von TR-alpha für das Differenzierungsgeschehen im Cortischen Organ einen hohen Spiegel von TH erfordert. Die Experimente an Mausmodellen führen zu der Annahme, dass beim Menschen bereits ein milder Mangel an Serum-TH während der Schwangerschaft zu einer irreversiblen Hörminderung beim Kind führen kann.

Unterstützt durch: DFG En294/2-4,5, Fortüne 1446-0-0 der Universität Tübingen