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Die simultane Manifestation einer Langerhans-Zell-Histiozytose in beiden Mastoidhöhlen - ein seltener klinischer Fall
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Published: | April 24, 2007 |
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Einleitung: Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung mit unterschiedlichen Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich. Die einseitige Infiltration des Mittelohres und des Mastoids ist im Kindesalter keine Seltenheit, eine simultane Ausprägung in beiden Mastoidhöhlen beim Erwachsenen wurde bisher nur in wenigen Fällen beschrieben.
Anamnese und Befund: Es wird der Fall eines 52-jährigen Patienten vorgestellt, der sich mit einer Otitis externa in HNO-ärztliche Behandlung begab. Aufgrund einer zusätzlichen Polyposis nasi wurde eine CT der Nasennebenhöhlen veranlasst, wobei nebenbefundlich eine knöcherne Arrosion in beiden Mastoiden zur mittleren Schädelgrube auffiel. Die Felsenbein-Dünnschicht-CT sowie die MRT des Kopfes deuteten bei belüfteter Pauke auf eine Langerhans-Zell-Histiozytose in beiden Mastoiden hin. Das Audiogramm ergab keinen Hinweis auf eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Der Patient gab an, mit einem eosinophilen Granulom vor 15 Jahren an Unterkiefer und LWS bestrahlt worden zu sein.
Therapie und Verlauf: Beide Mastoidhöhlen wurden einzeitig exploriert. Dort zeigte sich beidseits granulationsartiges, leicht blutendes Gewebe. Histologisch bestätigte sich die radiologische Verdachtsdiagnose einer Histiozytose beidseits. Durch eine Knochenmarksbiopsie wurde eine systemische Beteiligung ausgeschlossen. Die weitere Therapie bestand aus einer low-dose Radiatio beider Mastoide mit 9 Gy.
Schlussfolgerung: Bei einer knöchernen Arrosion des Mastoids mit belüftetem Mittelohr und fehlender Schallleitungsschwerhörigkeit muss differentialdiagnostisch an eine Langerhans-Zell-Histiozytose gedacht werden, insbesondere bei einer sehr seltenen beidseitige Manifestation sollte dieses Krankheitsbild ausgeschlossen werden.