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Patienten mit einer auditorischen Synaptopathie / auditorischen Neuropathie (AS / AN) zeigen nachweisbare transiente otoakustische Emissionen (TEOAE) und/ oder cochleäre Mikrophonpotentiale (CM), bei gleichzeitig fehlenden oder pathologischen frühen akustisch evozierten Potentialen (FAEP). Das Erkennen von Risikofaktoren würde für eine frühzeitige Diagnose und Therapieeinleitung hilfreich sein. Im Zeitraum von 1997 bis 2006 wurden 37 Kinder mit AS / AN diagnostiziert. Bei diesen Patienten wurde eine retrospektive Datenanalyse durchgeführt um ätiologische Hinweise zu erhalten und Risikofaktoren zu charakterisieren. Diese Studie legt eine Vielzahl von Risikofaktoren für die AS / AN dar. Achtzehn Patienten waren untergewichtige Frühgeburten. Hyperbilirubinämie war in 13 Kindern mit der Ausbildung von AS/ AN vergesellschaftet. Des weiteren waren bei 3 Patienten Infektionen während der Gravidität nachweisbar. Komplexe syndromale Erkrankungen hingegen, wurden in 2 Fällen diagnostiziert. Hinweise auf eine vererbbare, angeborene Genese besteht bei einem Zwillingspärchen. Ein idiopathisches Auftreten von AS / AN konnte aber in 7 Patienten festgestellt werden. Diese Studie zeigt, dass die audiologische Signatur einer AS / AN keine für sich stehende Erkrankung ist, sondern bei einer Vielzahl verschiedener assoziierter Probleme im Bereich der Cochlea und der Hörbahn entstehen kann. Des weiteren wird klar, das AS / AN in den meisten Fällen erworben wird und primär nicht hereditär vorliegt. Daher ist ein frühes Hörscreening mit otoakustischen Emissionen in Kombination mit einer Hirnstammaudiometrie bei Risikopatienten für eine AS / AN essentiell um diese Hörstörung früh zu erkennen und adäquat rehabilitieren zu können.

Unterstützt durch: D. Beutner wird unterstützt durch die Novartis-Stiftung für therapeutische Forschung