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Langerhans-Zell-Histiozytose im Kindesalter als seltene Differenzialdiagnose im HNO Bereich - Darstellung von 6 Fällen
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Published: | April 24, 2006 |
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Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) stellt mit einer Inzidenz von 0,01 Promille eine sehr seltene Erkrankung des Kindesalters dar, die histologisch durch eine Proliferation und Akkumulation von pathologischen Histiozyten charakterisiert ist. Sowohl bei der unifokalen als auch der disseminierten Form kann es zu einer Manifestation der LCH im HNO-Bereich kommen.
Methoden: Von 2001 bis 2005 wurden in der HNO-Klinik und Klinik für pädiatrische Onkologie 6 Kinder mit einer Langerhans-Zell-Histiozytose behandelt (2m/4w, Alter Ø2,1±1,1a). Bei allen Kindern erfolgte nach bildgebender Diagnostik (cMRT/CT, Skelett-Röntgen, Sonographie), Biopsie und immunhistochemischer Diagnosesicherung eine Chemotherapie gemäß LCH III Studie. Die klinischen Befunde (HNO-Status, Audiometrie), die Manifestationen im CT/MRT und der Verlauf wurden retrospektiv ausgewertet.
Ergebnisse: Eine Beteiligung der oto-temporo-mastoidalen Region konnte in allen Fällen nachgewiesen werden und zeigte hier das Spektrum diffuser Schwellungen bis hin zu therapieresistenten Otitiden und Otorrhoe. Polymorph waren die Manifestationen im CT/MRT. Stets lag die disseminierte LCH vor, d.h. es zeigten sich auch dermale, ossäre, pulmonale oder intracranielle Manifestationen. In keinem der Fälle zeigte sich eine Beteiligung des Innenohres oder des Gesichtsnerven. Bei allen Kindern besteht eine Regredienz der Befunde (Follow-up Ø1,4a).
Fazit: Diese Arbeit unterstreicht, dass bei therapierefraktärer Otitis, dermalen Schwellungen im Temporalbereich oder Mastoiditis im Kindesalter eine LCH in Betracht zu ziehen ist. Die frühzeitige Diagnosestellung ermöglicht eine schnelle therapeutische Zuordnung.