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Einleitung: Mukozelen der Nasennebenhöhlen treten vorwiegend posttraumatisch oder postoperativ auf und können orbitale oder endokranielle Komplikationen verursachen. Eine weitere seltene Ursache sind orofaziale Dysmorphien, z.B. durch eine fibröse Dysplasie des Schädels. Hierbei handelt sich um eine Knochenfehlbildung. Die schwerste Verlaufsform ist das McCune-Albright-Syndrom. Im HNO-Fach kann dies zu Drainagestörungen des NNH-Systems führen und die Bildung von Mukozelen begünstigen.

Methodik: Fallvorstellung einer 30 jährigen Patientin mit bekanntem McCune-Albright-Syndrom und einer erstmaligen orbitalen Komplikation auf dem Boden einer Mukozele des S. frontalis.

Ergebnisse: Die Patientin stellte sich mit Druckgefühl über der rechten Stirn und einer progredienten Lidschwellung seit dem Vortag vor. Klinisch zeigte sich an den Konjunktiven eine Chemosis. Ophthalmologisch bestand noch keine Visus-Einschränkung. Es bestand ein Hebungsdefizit beim Aufblick. Im CT-NNH stellte sich der V.a. einen subperiostalen Abszeß am Orbitadach sowie eine Verschattung des S. frontalis rechts dar. Es waren massive Knochenumbauten i.S. einer Fibrösen Dysplasie der kontralateralen Seite zu erkennen. In der Akutversorgung wurde eine chirurgische Entlastung einer Pyozele am Orbitadach von außen über einen Zugang am lateralen Augenbrauenrand vorgenommen. Unter i.v.- Antibiose mit Cefuroxim war die Symptomatik rückläufig.

Schlussfolgerung: Umschriebene Fibröse Dysplasien sind meist asymptomatische Zufallsbefunde im CT. Diese hier sehr ausgedehnte Form i.R. der Grunderkrankung stellt eine chirurgische Herausforderung dar. Eine endonasale Drainage ist dann nicht immer möglich.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.