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Die AN ist durch die Dysfunktion der Haarzellsynapsen oder des N. cochlearis bei physiologischer Funktion der Haarzellen gekennzeichnet. Die Patienten haben eine Hörminderung mit deutlich eingeschränktem Sprachverständnis. Polyneuropathie-Patienten können ebenfalls an einer AN leiden und neben den motorischen Störungen ein eingeschränktes Hörvermögen aufweisen. Die P0-defiziente Maus ist ein etabliertes Modell der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT), einer schweren Form einer Polyneuropathie. Diese Tiere weisen eine ausgeprägte Hypomyelinisierung und einen Axonverlust peripherer Nerven auf.

Um zu evaluieren, ob bei P0-defizienten Tieren ebenfalls eine Hörstörung vorliegt, wurden P0-/- Mäuse und Kontrolltiere im Alter von 3, 6, 9 und 12 Monaten hörphysiologisch und histologisch untersucht. Es erfolgten die frequenzspezifische Hirnstammaudiometrie (BERA) und die Untersuchung der otoakustischen Emissionen (DPOAE). Die Cochleae und Hörnerven wurden immunhistologisch und elektronenmikroskopisch untersucht.

Im Alter von 9 Monaten wiesen P0-/- Tiere in der BERA eine signifikant erhöhte Hörschwelle im Vergleich zu den Kontrolltieren auf, während die DPOAE eine regelrechte Funktion der äußeren Haarzellen zeigte. Histologisch ergab sich kein signifikanter Unterschied der Anzahl äußerer Haarzellen und von Spiralganglienneuronen zu den Kontrolltieren. Die peripheren Anteile der Hörnerven wiesen Zeichen der Dysmyelinisierung und reduzierte axonale Durchmesser auf.

Die P0-defiziente Maus stellt ein geeignetes Modell für die AN dar, da sich morphologische und physiologische Gemeinsamkeiten zu dieser Erkrankung ergeben. Daher könnte dieses Mausmodell künftig zu einem besseren Verständnis der Entwicklung dieser Krankheit und der Untersuchung möglicher neuer Therapieansätze dienen.

Unterstützt durch: Interdisziplinäres Zentrum für Klinische Forschung der Universität Würzburg

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.