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Einleitung: An der HNO-Universitätsklinik Frankfurt/M. ist seit 2011 das Konzept einer einzeitigen Cochlea-Implantat (CI)-Voruntersuchung bei Kindern mit hochgradiger Hörstörung etabliert. Eine Patientengruppe mit komplexen Anforderungen stellen Kinder mit Fehlbildungen des Innenohrs dar, die häufig zusätzlich mit syndromalen Erkrankungen assoziiert sind.

Methoden: In der Zeit von 2011-2014 erhielten 190 Kinder zwischen 0 und 6 Jahren eine CI-Voruntersuchung. Es wurde eine retrospektive Auswertung der pädaudiologischen Anamnese und bildgebenden Diagnostik (CT-/ bzw. MRT-Felsenbein mit Hörbahn) durchgeführt.

Ergebnisse: Von insgesamt 190 untersuchten Kindern wurden 146 (77%) einer pädaudiologischen (Tympanometrie, TEOAE, DPOAE, BERA) und bildgebenden Diagnostik unterzogen. Bei 97 Kindern (66%) lag eine hochgradige Schwerhörigkeit/Surditas mit CI-Indikation vor. In der Bildgebung zeigte sich bei 42 Kindern (29%) ein breites Spektrum an Innenohrfehlbildungen, darunter u.a. Hörnervaplasie, LVAS, Bogengangsaplasie, cochleäre Hypoplasie, Common-Cavity und Mondini-Dysplasie. Bei 30 Kindern (16%) lag eine syndromale Erkrankung vor, wobei in dieser Subgruppe wiederum 9 Kinder (30%) eine gleichzeitige Innenohrfehlbildung aufwiesen. 27 Kinder (64%) mit Innenohrfehlbildung hatten eine CI-Indikation, wobei davon bisher 18 (67%) erfolgreich implantiert werden konnten.

Schlussfolgerung: Die Fortschritte bei Diagnostik, Implantattechnologie und Operationstechnik ermöglichen mittlerweile in der Mehrzahl der Fälle eine erfolgreiche Cochlea-Implantation auch bei vorliegender Innenohrfehlbildung. Die diagnostische Evaluation von Kindern mit Innenohrfehlbildungen stellt ebenso wie die Hörrehabilitation eine besondere Herausforderung dar und sollte spezialisierten Zentren vorbehalten sein.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.