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Einleitung: Während die Struma nodosa fast 30% der deutschen Bevölkerung betrifft, machen maligne Tumore der Schilddrüse nur 1% aller malignen Tumore aus. Sarkome der Schilddrüse sind innerhalb dieser Gruppe eine extrem seltene Entität mit ca. 1% und weltweit sind nur knapp 150 Patientenfälle in der Literatur beschrieben.

Falldemonstration:

Fall 1: Ein 80-jähriger männlicher Patient wurde 05/2016 vorstellig um seinen "bayerischen Kropf" abklären zu lassen, der in letzter Zeit gewachsen sei. Histologisch handelte es sich dabei dem um ein ausgedehntes, schlecht differenziertes Angiosarkom mit 5/21 positiven Lymphknoten, ECE +.

Fall 2: Eine 82-jährige Patientin stellte sich 06/2016 mit einer rasch progredienten Raumforderung im Bereich der Schilddrüse vor, welche sonographisch und MRT-morphologisch lipomatös wirkte. Histologisch zeigte sich ein hochdifferenziertes Liposarkom mit MDM2-positiver Fish Analyse.

Diskussion: Das 5-Jahres Überleben von Sarkomen des Kopf-Hals Bereiches ist in einer Fallserie mit 130 Patienten mit 50% angegeben und damit schlechter als bei Sarkomen der Extremitäten. Lokalrezidive sind häufig, je nach Entität auch eine Multiorganmetastasierung.

Histologisch wie auch prognostisch sind Angiosarkome schwer von anaplastischen Schilddrüsenkarzinomen zu unterscheiden. Liposarkome zählen zu den Raritäten selbst unter den Schilddrüsensarkomen. In der englischsprachigen Literatur gibt es bisher nur 8 Fallbeispiele zu finden.

Die Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Resektion mit adjuvanter oder neoadjuvanter Strahlentherapie ggfs. inklusive Chemotherapie.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.