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88th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

24.05. - 27.05.2017, Erfurt

Seltener cervicaler Weichgewebstumor – Desmoid-Tumore als Form des niedrigmalignen Sarkoms

Meeting Abstract

  • corresponding author Thorsten Send - HNO Universitätsklinik Bonn, Bonn
  • Jan Lukas Isselstein - HNO Universitätsklinik Bonn, Bonn
  • Tobias Van Bremen - HNO Universitätsklinik Bonn, Bonn
  • Friedrich Bootz - HNO Universitätsklinik Bonn, Bonn

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 88. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Erfurt, 24.-27.05.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc17hno095

doi: 10.3205/17hno095, urn:nbn:de:0183-17hno0951

Published: April 13, 2017

© 2017 Send et al.
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Text

Einleitung: Desmoide sind seltene monoklonale Tumore (3-4 Fälle pro 1 Millionen pro Jahr) intermediärer Dignität, die in nahezu allen Organe des Körpers auftreten können. Typisch ist ein infiltratives Wachtum, schlechte Abgrenzbarkeit eine sehr hohe Lokalrezidivneigung jedoch ohne Metastasenbildung und ein multilokuläres Auftreten.

Methode: Wir beschreiben den Fall einer 77-jährige Patientin mit einer indolenten größenprogredienten zervikalen Raumforderung.

Ergebnisse: Klinisch präsentierte sich eine hühnereigroße Raumforderung am Vorderrand des M. sternocleidomastoideus (MSCM) links auf Höhe des Kieferwinkels. Weitere Beschwerden oder B-Symptome bestanden nicht. Ein Nikotin- oder Alkoholabusus wurde verneint. Die MRT des Halses zeigte eine deutlich stärkere Kontrastmittelaufnahme im Vergleich zur Muskulatur in der fettunterdrückten T1 gewichteten Sequenz. Die initiale Operation zur Diagnosesicherung ergab eine R1-Resektion und es wurde nach der histologischen Sicherung zunächst eine „watch and wait“ -Strategie verfolgt. In der MRT-Verlaufskontrolle nach drei Monaten wies der Tumor einen Progress auf, sodass wir, nachdem eine Strahlentherapie nicht in Frage kam, eine Tumorresektion mit Resektion des MSCM durchführten.

Diskussion: Desmoid-Tumore sind sehr selten, metastasieren nicht, neigen jedoch zu Lokalrezidiven. Bei asymptomatischen Patienten kann nach histologischer Sicherung eine „watch and wait“ -Strategie angewendet werden. Bei symptomatischen Patienten oder raschem Tumorprogress sollte eine operative Therapie möglichst funktionserhaltend erfolgen Die adjuvante Behandlung muss individuell angepasst werden und besteht aus Bestrahlung, Chemotherapie und oder Immuntherapie.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.