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Einleitung / Hintergrund: Die Studien des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler sind eng miteinander verwoben und lassen sich untergliedern in Hauptprojekte, welche spezielle Krankheitsbilder untersuchen, und Querschnittsprojekte, die hierbei angewendete diagnostische Methoden bereitstellen. Innerhalb des Hauptprojektes „Rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz“ wurde die erste Studie abgeschlossen, welche die konzeptuellen Grundlagen für eine geplante Betablockerstudie prüfen und Daten zur Präzisierung dieser Folgestudie liefern soll.

Material und Methoden: Diese erste abgeschlossene Studie des Netzwerks ist eine multizentrische zweiarmige Querschnittsstudie, in der in einer Gruppe von 104 Patienten und einer Kontrollgruppe von 54 Personen ein breites Spektrum von klinischen, labordiagnostischen und bildgebenden Diagnoseverfahren durchgeführt wurde. Die statistische Analyse ist besonders auf den Vergleich beider Gruppen hinsichtlich der biochemischen Parameter der neurohumoralen Aktivierung gerichtet. Weiterhin waren die Korrelationen zwischen den Ergebnissen der unterschiedlichen diagnostischen Methoden zu untersuchen. Dabei flossen Ergebnisse aus den Querschnittsprojekten ein, wie z.B. altersabhängige Normwertprofile.

Ergebnisse: Patienten und Probanden unterscheiden sich u.a. hinsichtlich der kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit und der natriuretischen Peptide, wobei eine Alters- und Geschlechtsnormierung ausgewählter Leistungsparameter die Unterschiede noch deutlicher hervorhob. Eine Subanalyse auf Grundlage der NYHA-Klassifikation zeigte, dass hinsichtlich einzelner Labor- und Leistungsparameter ein deutlicher Unterschied zwischen Patienten der NYHA-Klasse I und II/III besteht. In bi- und multivariaten Analysen wurden die Beziehungen der verschiedenen diagnostischen Methoden charakterisiert.

Diskussion / Schlussfolgerungen: Für Patienten mit rechtsventrikulärer Belastung nach Korrekturoperation eines angeborenen Herzfehlers konnten im Vergleich zu einem gesunden Kontrollkollektiv Unterschiede hinsichtlich neurohumoraler Marker (natriuretische Peptide) sowie der kardiopulmonalen Belastbarkeit nachgewiesen werden. Das Ausmaß der Abweichung verschiedener Labor- und Leistungsparameter vom Kontrollkollektiv scheint dabei mit zunehmender NYHA-Klasse größer zu werden. Aufgrund der Ergebnisse können jetzt geeignete Ein-/Ausschlusskriterien geplant und benötigte Stichprobenumfänge ermittelt werden.

Die vermutete Analogie zwischen links- und rechtsherzventrikulärer Herzinsuffizienz konnte bestätigt werden, was den Weg für die geplante Betablockerstudie freigibt.

Die Arbeit wurde unterstützt durch das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, gefördert vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (Förderkennzeichen: 01G10210).