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26. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie (FOBI 2018)

24. - 28.07.2018, München

Porokeratosis ptychotropica

Meeting Abstract

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  • K. Krause - Heinrich-Heine Universität Düsseldorf, Klinik für Dermatologie, Düsseldorf, Deutschland
  • D. Metze - Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Klinik für Hautkrankheiten, Münster, Deutschland
  • S. A. Braun - Heinrich-Heine Universität Düsseldorf, Klinik für Dermatologie, Düsseldorf, Deutschland

26. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie. München, 24.-28.07.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. DocP65

doi: 10.3205/18fobi063, urn:nbn:de:0183-18fobi0635

Published: July 16, 2018

© 2018 Krause et al.
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Fallbericht: Wir präsentieren den Fall eines 30-jährigen Patienten, der seit dem 19. Lebensjahr progrediente, erythemato-squamöse, stark juckenden Plaques am Genital und gluteal beidseits entwickelte. Die weitere Anamnese hinsichtlich Grunderkrankungen sowie die Familienanamnese waren unauffällig. Eine extern durchgeführte Lokaltherapie mit Glukokortikosteroiden und Vitamin D3-Analoga in Kombination mit Fumarsäureestern zeigte kein Ansprechen. In Zusammenschau der Klinik und typischen Histologie konnte die Diagnose einer Porokeratosis ptychotropica gestellt werden. Mittels PCR-Diagnostik wurden die HPV-Typen 31 und 45 in den Läsionen identifiziert. Therapieversuche mit Acitretin und Ingenolmebutat waren nicht erfolgreich, so dass wir eine ablative CO2-Laserung durchführten.

Diskussion: Die Porokeratosis ptychotropica (PP) (Syn: „Verruköse Porokeratose“) stellte eine seltene Variante aus der Familie der Porokeratosen dar, die unter der Bezeichnung PP erstmalig von Lucker 1995 beschrieben wurde. Klinisch präsentieren sich die Patienten mit erythemato-squamösen Plaques in den Leisten, gluteal und am Genital. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel über den charakteristischen histologischen Befund mit Nachweis multipler kornoider Lamellen über die gesamte Läsionsbreite. Die genaue Ätiologie der PP ist noch relativ unverstanden. Nicht nur wegen des häufig quälenden Juckreizes, sondern auch auf Grund einer potentiellen malignen Entartung, sollte die PP behandelt werden. Verschiedene Therapieoptionen beispielsweise mit Imiquimod 5%-Creme und photodynamischer Therapie (PDT) wurden in der Literatur beschrieben, jedoch konnten bisher lediglich für die tiefe Dermabrasio Langzeiterfolge verzeichnet werden. Durch die CO2-Laserung konnten wir bei unserem Patienten ebenfalls eine anhaltende Abheilung der Plaques erzielen. Die PP stellt eine wichtige Differentialdiagnose der Psoriasis dar, deren zeitige Diagnose vor allem aufgrund einer potentiellen malignen Entartung von Relevanz ist.