gms | German Medical Science

Wir berichten über einen 66-jährigen Patienten, der bei Erstvorstellung ein seit 9 Monaten progredientes erythematöses bis livides Ödem der Mamma rechts präsentierte. Nebendiagnostisch besteht seit 2 Jahren eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Die Histopathologie der Hautbiopsie zeigte oberflächliche und tiefe, bis in die Subkutis reichende, herdbetont perivaskuläre, lymphozytäre und plasmazellhaltige Entzündungsinfiltrate mit zahlreichen Makrophagen, insbesondere mehrkernigen Riesenzellen vom Touton-Typ sowie Schaumzellen sodass wir die Diagnose eines nekrobiotischen Xanthogranuloms (NXG) stellten. Die weiterführende Diagnostik zeigte bei vorerst normwertigen Nierenretentionsparametern erhöhte Cystatin C Werte als Ausdruck einer eingeschränkten glomerulären Filtrationsrate und somit konsekutiv eine mittelgradige bis schwere Niereninsuffizienz. In der Nierenbiopsie fanden sich bei leichter bis mäßiger interstitieller Entzündungsreaktion schwere Zeichen der akuten Tubulusepithelschädigung neben einer globalen Glomerulosklerose, schwerer Tubulusatrophie und interstitieller Fibrose. Zwar waren keine Granulome nachweisbar, der Befund ist jedoch gut vereinbar mit einer postinflammatorischen Fibrose und Parenchymschädigung. Eine Leber-Magnetresonanztomografie zeigte sich unauffällig, in einem Fibroscan der Leber konnte jedoch eine höhergradige Fibrose sowie eine ausgeprägte Leberzellverfettung detektiert werden. Wir gehen in Zusammenschau der Befunde am ehesten von einer Organbeteiligung bei NXG aus. Die Beteiligung innere Organe beim NXG wird klinisch selten erkannt, deren okkulte Prävalenz wurde jedoch in Autopsiestudien nachgewiesen. Therapieoptionen sind limitiert und umfassen neben der Chemotherapie mit beispielsweise Chlorambucil, Cyclophosphamid und Melphalan auch die Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIGs). Unter Nutzen-Risiko-Abwägung der erwähnten Therapiemöglichkeiten und unter Berücksichtigung der guten Ergebnisse publizierter Fallberichte mit IVIGs leiteten wir bei unserem Patienten die Therapie mit IVIGs ein.