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Hintergrund: Beim IgA-Pemphigus handelt es sich um eine sehr seltene, juckende Autoimmunerkrankung aus der Pemphigusgruppe. Häufig wird eine Therapie mit Steroiden und Dapson empfohlen.

Zusammenfassung: Wir berichten über einen 65-jährigen Patienten, bei dem im Januar 1999 ein IgA-Pemphigus diagnostiziert wurde mit Nachweis einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz IgA Typ Kappa. Bei dem Patienten sind sonst keine weiteren relevanten Vorerkrankungen bekannt. Bei Erstvorstellung in domo zeigten sich multiple schlaffe Blasen und Erosionen vor allem im oberen Bereich des Stammes und der oberen Extremität, Mundschleimhaut frei. Initial wurde eine Therapie mit Nicotinamid und Doxycyclin eingeleitet und über 4 Jahre bis Juli 2003 durchgeführt. Hierunter kam es zur Befundbesserung, fast bis zur vollständigen Abheilung. Die Therapie musste jedoch bei Erhöhung der Transaminasen beendet werden. Im September 2003 wurde eine Kombinationstherapie mit Dapson und Steroiden, beginnend mit Urbason 40mg, eingeleitet. Leider musste die Therapie im Mai 2004 beendet werden, da es bei Reduktion des Urbasons unter 16 mg zu einem Rezidiv kam. Es erfolgte die Einleitung von Ciclosporin A im Juli 2004 in üblicher Dosierung bei fehlenden Kontraindikationen gegen Ciclosporin. Es kam im Verlauf trotz Besserung des Hautbefundes zum Auftreten von Übelkeit, Appetitlosigkeit sowie Schüttelfrost. Über mehrere Jahre erfolgte eine Befundstabilisierung mit lokalen Steroiden und Steroidstoßtherapien bis es zu einer erneuten Exazerbation im Bereich des Stammes und der Extremitäten 2010 gekommen ist, so dass eine Kombinationstherapie mit Cellcept, Urbason und Humira eingeleitet wurde. Zunächst kam es zu einer Befundbesserung, jedoch nach wenigen Monaten zur Therapieresistenz. Wir entschieden uns die Therapie abzusetzen und initiierten im Juli 2010 eine Kombinationstherapie mit Dapson und Adalimumab. Aktuell erhält der Patient diese Therapie mit Dapson 100mg 6 Tage/Woche und Adalimumab 40 mg s.c. alle 14 Tage, worunter es zu einer fast vollständigen Abheilung der Hautveränderungen gekommen ist. Lokal wird Protopic-Salbe 0,1% zur Befundstabilisierung eingesetzt. Die regelmäßigen Laborkontrollen zeigen sich ohne pathologischen Befund, so dass regelmäßige Befundkontrollen in domo seit 2010 alle 2-3 Monate erfolgen.

Zusammenfassend konnten wir zeigen, dass es unter einer Komninationstherapie mit Dapson und Adalimumab zu einer deutlichen Befundbesserung bis zur Abheilung kommen kann.