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Anamnese: Bei uns stellte sich ein 56-jähriger Patient mit schmerzhaften Schwellungen und Verhärtungen der Hände vor, die sich im Verlauf auf die Unterarme ausgebreitet haben. Bei terminaler Niereninsuffizienz sei der Patient seit 2015 dialysepflichtig. Eine MRT-Untersuchung der Nieren sei zuletzt 2015 mit gadoliniumhaltigem Kontrastmittel erfolgt.

Dermatologischer Befund: Brettharte, druckdolente Verdickung und Verhärtung der Hände und Unterarme beidseits mit bräunlich-gelblicher Verfärbung der Handrücken sowie ein ausgeprägtes Sklerödem der Finger.

Histopathologischer Befund: Verdickte Stränge mit interstitieller Vermehrung von Fibroblasten im subkutanen Fettgewebe und Verbreiterung der subkutanen Septen, bis ins tiefe Fettgewebe ziehend.

Therapie: Wir behandelten mit hochdosierten oralen Steroiden und UV-Therapie (UV-A1). Supportiv erfolgte eine physiotherapeutische Mitbehandlung mit Bindegewebsmassagen.

Diskussion: Die nephrogene systemische Fibrose ist eine sehr seltene, meist auf Haut und Muskulatur begrenzte, sklerosierende Erkrankung bei fortgeschrittener chronischer Niereninsuffizienz. Bisher wurden etwa 400 Fälle in der Weltliteratur beschrieben. Als mögliche Ursache werden gadoliniumhaltige Kontrastmittel angesehen. Hierbei ist Gadolinium in einem Chelatkomplex gebunden. Im Kontext der renal bedingten veränderten Stoffwechselsituation scheint es zu einer Transmetallierung mit Freisetzung von Gadoliniumionen aus dem Chelatkomplex zu kommen, die gewebetoxisch wirken.

Prädilektionsstellen sind vor allem die untere und obere Extremität, seltener der Stamm, das Gesicht bleibt regelhaft ausgespart. In schweren Fällen ist eine Organbeteiligung (Herz, Lunge, Leber) möglich. Die Ausbreitung der Erkrankung verläuft meist von peripher nach zentral.

Therapeutisch sollte eine Verbesserung der Nierenfunktion angestrebt werden. Beste Evidenzen werden durch extrakorporale Photophorese berichtet, auch hochdosierte orale Steroide und Lichttherapie können als Therapiealternativen eingesetzt werden.

Der Krankheitsverlauf ist meist progredient. Als Komplikationen können Gelenkkontrakturen und bei Befall des Diaphragmas Ateminsuffizienzen bis hin zum Tod auftreten.