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104th DOG Annual Meeting

21. - 24.09.2006, Berlin

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Analyse der fächerübergreifenden Marfan-Sprechstunde des Universitätsklinikums Freiburg

Analysis of the department-overlapping Marfan-consultory of the University of Freiburg

Meeting Abstract

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  • T. Brunner - Universitäts-Augenklinik Freiburg
  • B. Junker - Universitäts-Augenklinik Freiburg
  • L. Hansen - Universitäts-Augenklinik Freiburg
  • E. Weigang - Universitätsklinikum Freiburg, Abt. Herz-Gefäß-Chirurgie
  • T. Reinhard - Universitäts-Augenklinik Freiburg

Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V.. 104. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG). Berlin, 21.-24.09.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dogP145

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dog2006/06dog667.shtml

Published: September 18, 2006

© 2006 Brunner et al.
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Ziel

Seit 2001 existiert im Universitätsklinikum Freiburg eine fächerübergreifende Marfan-Sprechstunde. Seit November 2003 beteiligt sich die Universitäts-Augenklinik mit einer Spezialsprechstunde, da nicht selten der primäre Verdacht auf ein Marfan-Syndrom über den Augenarzt gestellt wird. Dabei sollen von augenärztlicher Seite das Hauptkriterium „Ectopia lentis“, sowie die Nebenkriterien „verlängerte Augapfellänge“ und „hypoplastische Iris“ der Gent-Nosologie überprüft werden.

Methode

Patienten mit V.a. Marfan-Syndrom werden von den Abteilungen für Herz-Gefäß-Chirurgie, dem Zentrum für Kinderheilkunde, Orthopädie, Radiologie, Kieferorthopädie, Humangenetik und der Augenklinik untersucht, um die Diagnose in einem Kolloquium auszuschließen oder zu bestätigen.

Ergebnisse

Im Zeitraum vom November 2003 bis März 2006 wurden 45 erwachsene Patienten mit Verdacht auf Marfan-Syndrom in der Augenklinik untersucht. Bei 21 Patienten konnte die Diagnose gesichert werden, bei 10 ausgeschlossen, bei 14 steht das Ergebnis noch aus. Von 21 Patienten mit gesichertem Marfan-Syndrom war das Hauptkriterium Linsenverlagerung bei 13 (62%), das Nebenkriterium verlängerte Augapfellänge (>24,5 mm) bei 12 (57%) und das Nebenkriterium Irishypoplasie bei ebenfalls 13 (62%) Patienten erfüllt. 29 Patienten wurden von der Abteilung für Herz-Gefäß-Chirurgie überwiesen, 16 wurden primär in der Augenklinik untersucht. 11 Augen wurden aufgrund der Ectopia lentis mit einer Linsenentfernung sowie einer sklerafixierten Kunstlinse in Kombination mit einer Vitrektomie versorgt.

Schlussfolgerungen

Die fächerübergreifende Marfan-Sprechstunde bietet die Möglichkeit der kompetenten Betreuung, Beratung und Behandlung von Patienten mit V.a. Marfan-Syndrom. Durch das weitere Sammeln von Daten hoffen wir, das Wissen über diese seltene Erkrankung zu verfeinern.