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Bilaterale pterygoide Hornhautdegeneration
Bilateral pterygoid corneal degeneration
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Published: | September 18, 2006 |
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Ziel
In den vergangenen beiden Jahren beobachteten wir mehrfach eine pterygiumartige Veränderung bei jungen Patienten, die stets beidseitig und gleichzeitig temporal und nasal ausgeprägt war. Wir beschreiben hier die anamnestischen und morphologischen Charakteristika dieser neuen Degeneration.
Methode
An zwei Zentren wurden von Januar bis März 2006 die Anamnese und Befunde von Patienten mit bilateraler pterygoider Hornhautdegeneration nach einem standardisierten Protokoll untersucht. Hierzu zählten eine erweiterte ophthalmologische und dermatologische Anamnese, sowie neben einer vollständigen biomikroskopischen Untersuchung die Erhebung des bestkorrigierten Visus, verschiedene Tränensekretionsparameter, Topographie, Pachymetrie, Endothelzellzählung und Anästhesiometrie.
Ergebnisse
Insgesamt wurden 6 Patienten (5 Frauen, 1 Mann) im Alter von 29 bis 51 Jahren (Mittelwert 43 Jahre, ±7 Jahre) untersucht. Bei allen Patienten fanden sich beidseitig nasal und temporal ein Pannus in der Lidspalte über jeweils etwa 1 bis 2 Limbus-Uhrzeiten sowie zentral davon subepitheliale weißlich-prominente Plaques, ähnlich einer Salzmann’schen Hornhautdegneration. Die Familien-, Allgemein- und Medikamentenanamnese war bei allen Patienten unauffällig. Alle Patienten klagten über Fremdkörper-Symptome und applizierten regelmäßig Tränenersatzmittel, obwohl Schirmer-Test, Jones-Test und Fluoreszein-Tränenfilmaufrißzeit weitgehend unauffällig waren. Je 2 Patienten berichteten über eine vermehrte Lichtexposition in der Kindheit, bzw. über einen zeitlich limitierten Gebrauch von weichen Kontaktlinsen. Bei 4 Patienten konnte dermatologisch eine allergische Disposition nachgewiesen werden. Bis auf einen Fall wiesen alle Augen einen bestkorrigierten Visus von mehr als 0,7 auf, der Gegenlichtvisus war bei 2 Patienten deutlich herabgesetzt. Alle Patienten wiesen topographisch einen irregulären Astigmatismus auf. In den letzten 2 Jahren wurde bei zwei Patienten eine Exzision der Pterygium-ähnlichen Anteile durchgeführt, ohne das bislang ein Rezidiv auftrat.
Schlussfolgerungen
Wir fanden bei 6 Patienten mit weiblicher Prädominanz das klinische Bild einer pterygoiden Hornhautdegeneration, das im frühen Erwachsenenalter symptomatisch wird. Es ist charakterisiert durch beidseitige, nasal und temporal gleichzeitig vorliegende subepitheliale Hornhautnarben zentral eines Hornhautpannus, aber nur wenig Bindehautveränderungen. Dies spricht für eine lokalisierte Limbusstammzellinsuffizienz.