gms | German Medical Science

Die Gallengangatresie ist ein seltenes Krankheitsbild mit einer Inzidenz von 1.19.000 Neugeborenen in Deutschland. Wir wissen nicht viel über den Ursprung der Erkrankung, jedoch ist sie die häufigste Indikation zur Lebertransplantation im Kindesalter, was sie zu einem medizinischen, ökonomischen und gesellschaftlichen Problem macht. Erste Anzeichen der Erkrankung, verbergen sich hinter häufigen Symptomen, weshalb die Früherkennung genauso schwierig ist, wie die richtige Behandlung. Wiederholte Aufrufe zur Zentralisierung der Erkrankung, wie sie bereits in europäischen Nationen erfolgt ist, sind gescheitert. Jüngste Entwicklungen zeigen uns jedoch, dass es Anstrengungen in Richtung eines zentralisierten Behandlungsprozesses gibt, basierend auf interdisziplinären Versorgungsnetzwerken und nicht staatlichen Vorgaben. Diese Versorgungsnetzwerke beinhalten nationale pädiatrische und kinderchirurgische Fachgesellschaften, die neben Empfehlungen zu Früherkennungsmaßnahmen, mittlerweile auch einzelne Behandlungszentren empfehlen, die die notwendige pädiatrische, kinder- und transplantchirurgische Expertise anbieten. Dies führt zu einem Behandlungskonzept, von der Erstvorstellung bis zur Nachsorge und Transition. Ergänzt werden die nationalen Bestrebungen, von europäischen Maßnahmen zur Erstellung von Referenznetzwerken für seltene Erkrankungen (ERN). Die Gallengangatresie ist ein Schwerpunkt des ERN rare liver. Die ERN´s sind EU-finanziert und schaffen nicht nur internationale Forschungsvorhaben, sondern bieten auch die Möglichkeit zur klinischen Vernetzung mit Erfahrungsaustauschen und der Bereitstellung klinischer Expertise für andere Krankenhäuser.

Diese wichtigen Schritte sind allesamt innerhalb der letzten 5 Jahre erfolgt und bei seltenen Krankheitsbildern wie der Gallengangatresie sind noch weitere Jahre notwendig, um einen relevanten Einfluss auf die Versorgung wissenschaftlich nachvollziehen zu können. Jedoch sind sich Experten der verschiedenen Fachgesellschaften bereits über den positiven Einfluss der Maßnahmen einig.