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Hintergrund: Beim Morbus Addison handelt es sich um eine seltene, jedoch potentiell lebensbedrohliche Autoim-munerkrankung mit einem vollständigen Funktionsverlust der Nebennierenrinde (NNR). Zur Epidemio-logie des M. Addison in Deutschland existieren bislang keine Angaben. In Ermangelung eines Natio-nalen Registers für seltene Erkrankungen nutzt die vorliegende Studie GKV-Routinedaten einer großen deutschen Krankenkasse, bei der mehr als 10% der deutschen Bevölkerung versichert sind.

Methodik: Analysiert wurden GKV-Routinedaten der Techniker Krankenkasse im Beobachtungszeitraum 1.1.2007 bis 30.9.2011, insgesamt mehr als 30 Millionen Personenjahre. Aufgreifkriterien waren stationäre Entlassungsdiagnosen und ambulante Diagnosen mit dem Kennzeichen 'gesichert' oder 'Zustand nach' mit einer der folgenden ICD-10-GM: E27.1 (Morbus Addison), E27.2 (Addison-Krise) und E31.0 (Autoimmunes polyglanduläres Syndrom). Ausgeschlossen wurden alle Patienten mit Hinweisen auf eine sekundäre, iatrogene, traumatische, angeborene oder anderweitig nicht-idiopathische NNR-Insuffizienz: E27.3 (Arzneimittelinduzierte NNR-Insuffizienz), A18.7 (TBC der Nebenniere), A39.1 (Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom), C79.7 (Nebennierenmetastase), C74.9 (Bösartige Neubildung Nebenniere), D35.0 (Gutartige Neubildung Nebenniere), D44.1 (Nebennierentumor), E23.0 (Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz), E25 (Adrenogenitale Störungen), E27.4 (Sonstige und nicht näher bezeichnete NNR-Insuffizienz). E27.8 (Sonstige, näher bezeichnete Erkrankung der Nebenniere), E35.1 (Krankheiten der Nebenniere bei andernorts klassifizierten Erkrankungen), E89.6 (NNR-Insuffizienz nach medizinischen Maßnahmen) sowie Q89.1 (Angeborene Fehlbildung der Nebenniere). Eine Assoziation mit anderen relevanten Autoimmunerkrankungen wurde untersucht in Bezug auf Vitiligo, Diabetes mellitus Typ 1, Hypoparathyreoidismus, rheumatoide Arthritis, M. Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis, primäre Ovarialinsuffizienz, Sprue, Autoimmunhepatitis, systemischen Lupus erythematodes und das Sicca-Syndrom.

Ergebnisse: Die ermittelte Prävalenz des M. Addison stieg kontinuierlich von 100 pro 1 Mio. Versicherte im Jahr 2007 auf 129 pro 1 Mio. Versicherte im Jahr 2011 (dort nur drei Beobachtungsquartale). Im Mittel stieg die Prävalenz jedes Jahr um ca. 7%. Sie lag bei Männern (72-90 pro 1 Mio.) niedriger als bei Frauen (127-169 pro 1 Mio.). Für häufigere Autoimmunerkrankungen wie Diabetes mellitus Typ 1 oder Vitiligo zeigten sich keine auffälligen Trends im Zeitverlauf. Bei 58,4% der Patienten mit M. Addison wurde mindestens eine der untersuchten begleitenden Autoimmunerkrankungen diagnostiziert.

Diskussion/Schlussfolgerung: Die vorliegende auf GKV-Routinedaten basierende Studie erlaubt zum ersten Mal eine Einschätzung der Prävalenz des seltenen aber lebensbedrohlichen M. Addison in Deutschland sowie der ge-schlechtsspezifischen Prävalenzentwicklung. Im internationalen Vergleich liegt die Prävalenz mit 129 pro 1 Mio. niedriger als in Norwegen (144) oder Schweden (136) [1], [2], jedoch über den Schätzungen für andere europäische Länder [1], [3], [4], [5]. Die bei Frauen beobachtete höhere Prävalenz bestätigt frühere Publikationen [6]. Die Zunahme der Prävalenz um jährlich ca. 7% war überraschend. Im Vergleich zur Prävalenzentwicklung anderer Autoimmunerkrankungen erscheint es unwahrscheinlich, dass dieser kontinuierliche Anstieg durch Besonderheiten in der Entwicklung des Versichertenklientels der Techniker Krankenkasse zu erklären ist. Die steigende Prävalenz lässt prognostizieren, dass dieses heute seltene Krankheitsbild zunehmend Aufmerksamkeit erfordern wird. Insbesondere bei Frauen wird damit auch die Früherkennung an Bedeutung gewinnen. Als Alternative zu leider fehlenden Registerdaten haben sich die GKV-Routinedaten als sehr wertvoll erwiesen.