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Multiple spindelzellige und epitheloide Haemangiome des Knochens: Eine seltene Differentialdiagnose
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Published: | October 13, 2014 |
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Fragestellung: Multiple osteolytische Laesionen lassen zunächst an eine ausgeprägte Metastasierung eines unbekannten Primarius denken. Multiple epitheloide Hämangiome (EH) des Knochens stellen eine sehr seltene Differentialdiagnose dar. Wir präsentieren einen klinischen Fall, anhand dessen diese Differentialdiagnose besser beleuchtet werden kann.
Methodik: Wir präsentieren den Fall eines 40 jährigen Patienten mit einer seit mehreren Jahren bestehenden pAVK Stadium 2b. Im Rahmen der Behandlung der Grunderkrankung zeigten sich als Zufallsbefunde multiple osteolytische Läsionen der distalen Tibia sowie der Fusswurzelknochen. Unter der Verdachtsdiagnose einer multiplen osteolytischen Metastasierung bei unbekanntem Primärtumor wurde der Patient vorgestellt.
Konventionellradiologisch zeigten sich mult. Osteolysen, teils randsklerosiert, die Kortikalis erheblich ausdünnend (Abbildung 1 [Abb. 1]). CT-radiographisch osteolytisch, teils die Kortikalis ausdünnend, teils septierend. (Abbildung 2 [Abb. 2]) MR-radiographisch zeigten sich die Veränderungen sowohl in T1 tirm (Abbildung 3 [Abb. 3]), als auch in T2 fl2dtra (Abbildung 4 [Abb. 4]) hyperintens, in der T1 SE (Abbildung 5 [Abb. 5]) hypointens. In der durchgeführten Umfelddiagnostik kein Hinweis auf weitere Tumormanifestationen.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Nach offener PE (Abbildung 6 [Abb. 6]) zeigte sich histopathologisch eine zellreiche Proliferation mit teils spindelartigen, teils epitheloiden Zellen, die ERG, CD31 und CD68 positiv waren und zum Teil das p53 Antigen exprimierten. MIB1 5%. Es konnte die Diagnose eines teils spindelzelligen, teils epitheloiden Hämangioms gestellt werden.
Das EH des Knochens ist eine seltene Erkrankung. 18%-25% der Faelle kommen multilokulaer, 18% im Bereich der Fussknochen, 14% im Bereich der Tibia vor. Die wichtigste Differentialdiagnose stellt das epitheoloide Hämangioendotheliom (EHE) dar, neuere genetische Marker koennen hier bei der Differenzierung helfen, hier ist z.B. die Translokation t(1;3)(p36;q25) zu nennen.
Trotz der selten beschriebener Ausbreitung des EH in lokoregionaere Lymphknoten ist dieses als gutartig anzusehen. Therapeutisch wird eine Excochleation angestrebt. Das EHE als maligner Tumor bedarf hingegen einer weit agressiveren Therapie mit weiter chirurgischer Resektion.
Dieser Fall demonstriert eindrucksvoll das Erscheinungsbild des EH, verdeutlicht die Schwierigkeiten in der Abgrenzung des EH vom EHE und schafft ein Bewusstsein für diese seltenen Entitäten.