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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013)

22.10. - 25.10.2013, Berlin

Arthropathia ochronotica / Der schwarze Knorpel

Meeting Abstract

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  • presenting/speaker Emrah Esmer - Universitätsklinik Halle /Saale, Halle/Saale, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013). Berlin, 22.-25.10.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. DocPO18-90

doi: 10.3205/13dkou706, urn:nbn:de:0183-13dkou7063

Published: October 23, 2013

© 2013 Esmer.
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Fragestellung: Aufgrund der Seltenheit der Ochronose ist der Zusammenhang zwischen Alkaptonurie und den destruierenden Arthropathien, vorallem der großen Gelenke, vielen Orthopäden nicht geläufig. In der vorgelegten Arbeit soll daher eine Übersicht der klinischen Merkmale sowie der Krankheitsverlauf der Alkaptonurie an einem Fallbericht erläutert werden.

Methodik: Wir berichten über eine 70-Jährige Patientin, die uns mit einer Koxarthrose rechts zur Hüft-TEP Implantation zugewiesen und seit ihrem 60. Lebensjahr auswärtig mit zwei Knietotalendoprothesen, einer Schulterprothese und einer Hüfttotalendoprothese links versorgt wurde.

Intraoperativ fanden wir bei H-TEP-Implantation einen schwarzen Hüftkopf (Abbildung 1 [Abb. 1]). Eine Ochronose wurde zuvor in keinem der uns vorgelegten Berichte beschrieben. Nach intraoperativem Verdacht einer Arthropathia ochronotica erflogte die weiterführende Diagnostik zur Verifizierung krankheitsspezifischer Merkmale. Wir führten eine histologische Untersuchung durch und stellten die Patientin bei möglicher kardialer Beteiligung internistisch vor. Des Weiteren wurde die Patientin klinisch auf Ochronosezeichen nachuntersucht.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die im Rahmen der Ochronose zunehmende Ablagerung des melaninartigen Polymers verursacht eine gesteigerte Quervernetzung der kollagenen Fasern im Knorpel und führt somit zu einer erhöhten Härte und Verlust der Elastizität. Zudem akkumuliert die Homogentisinsäure in bradytropen Gewebe (Knorpel,Herzklappen,Haut,Skleren). In unserem Fallbericht führte die unbekannte Ochronose zum prothetischen Ersatz von fünf großen Gelenken. Eine mögliche Behandlung mit Vitamin C sowie eine eiweisarme Diät zur Minimierung der anfallenden Homogentisinsäure wurde nach Diagnosestellung eingeleitet. Das Vollbild der Ochronose mit Verfärbung der Skleren und des Ohrknorpels wurde in der Nachuntersuchung bestätigt. Eine symptomatische Beteiligung der Herzklappen konnte kardiologisch ausgeschlossen werden. Die Destruktion der Wirbelsäule mit den typischen radiologischen Zeichen (Verkalkung des Intervertebralraums,Ankylose der Lendenwirbelsäule mit Fortschreiten in den thorakolumbalen Übergang) konnte retrospektiv festgestellt werden.

Fazit: Eine Ochronose kann unbehandelt ab dem 60. Lebensjahr in einem Zeitraum von 10 Jahren zum prothetischen Ersatz von fünf großen Gelenken führen. Die Ochronose sollte daher frühzeitig erkannt und die Patienten zwecks Verzögerung des Verlaufes einer Behandlung mit Vitamin C sowie einer eiweisarmen Diät zugeführt werden. Zudem ist das Erkennen einer Ochronose aufgrund einer möglichen kardiovaskulären Manifestation essentiell und sollte als Konsequenz durch regelmäßige echokardiographische Verlaufskontrollen kontrolliert werden.