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Nachweis eines benignen Weichteiltumors des braunen Fettgewebes: Kasuistik eines Hibernoms in atypischer Lokalisation bei atypischem Manifestationszeitpunkt
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Published: | October 23, 2013 |
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Fragestellung: Hibernome sind extrem seltene benigne Weichteiltumore, die entwicklungsgeschichtlich dem braunen Fettgewebe zuzuordnen sind. Das braune Fettgewebe - auch plurivakuoläres Fettgewebe genannt - ist durch zahlreiche Mitochondrien zur Thermogenese befähigt.
Dieser spezielle Gewebetyp findet sich vorwiegend in winterschlafhaltenden und kälteadaptierten Säugetieren, es ist aber auch beim Neugeborenen und menschlichen Säuglingen vorhanden. Der erwachsene Mensch besitzt nur einen kleinen Teil des braunen Fettgewebes.
Klinisch imponieren diese Tumoren als langsam wachsende, weiche und schmerzlose Raumforderungen, die in Einzelfallbeschreibungen vorwiegend im Bereich des Nackens, der Axilla und des Rückens lokalisiert sind - ein Altersgipfel wird zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr beschrieben.
Methodik: Wir berichten von einer 54-jährigen Patientin, die sich mit einem rasch wachsenden Tumor in der rechten Ellbeuge vorstellte. Kernspintomographisch imponierte eine homogene und glatt begrenzte, ovale Raumforderung unklarer Dignität mit einem maximalen Durchmesser von 8 cm. Operativ konnte ein 17 g schwerer Tumor mit den Abmessungen von 5,5 x 3,7 x 3,4 cm in toto reseziert werden.
Histopathologisch wurde die Raumforderung als Hibernom identifiziert. In der weiteren molekularpathologischen Begutachtung konnte keine MDM2-Genamplifikation mittels zweifarbiger Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung belegt werden, so dass die Raumforderung eindeutig gegenüber atypischen lipomatösen Tumoren - diese besitzen zu 100% eine MDM2-Genamplifikation - als benigner lipomatöser Tumor charakterisiert werden konnte.
Molekularpathologisch konnte somit die zuvor klinische und histologische Verdachtsdiagnose eines Hibernoms verifiziert werden.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Nach unserem Kenntnisstand berichtet die vorliegende Kasuistik erstmalig über den außerordentlich seltenen Fall eines Hibernoms in atypischer Lokalisation der Ellbeuge bei atypischem Manifestationszeitpunkt.