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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013)

22.10. - 25.10.2013, Berlin

Nekrotisierende Fasziitis nach einem Bagatelltrauma mit Erstdiagnose eines variablen Immundefektsyndroms

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Cathrin Byner - BG Unfallkrankenhaus HH Sept. Unfallchirurgie und Orthopädie, Hamburg, Germany
  • Ulf-Joachim Gerlach - BG Unfallkrankenhaus HH Sept. Unfallchirurgie und Orthopädie, Hamburg, Germany
  • Rita Schoop - BG Unfallkrankenhaus HH Sept. Unfallchirurgie und Orthopädie, Hamburg, Germany
  • Cornelius Grimme - BG Unfallkrankenhaus HH Sept. Unfallchirurgie und Orthopädie, Hamburg, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013). Berlin, 22.-25.10.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. DocPO15-1343

doi: 10.3205/13dkou648, urn:nbn:de:0183-13dkou6485

Published: October 23, 2013

© 2013 Byner et al.
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Text

Fragestellung: Wir berichten über einen 28 jährigen Patienten, der im Juli 2012 mit einer nekrotisierenden Fasziitis nach einem infizierten Hämatom am linken Oberschenkel im SIRS zuverlegt wurde. Im Rahmen der Diagnostik zeigte sich ein common variable Immundefiency- Syndrom (CVIS) mit IgG Mangel.

Methodik: Am 23.06.12 stürzte der Patient mit dem Fahrrad. Er zog sich am linken Oberschenkel ein Hämatom zu, welches sich infizierte. Heimatnah erfolgten drei Revisionen. Es kam zur Ausbildung einer nekrotisierenden Fasziitis mit septischen Krankheitsbild. Am 11.07.12 erfolgte die Verlegung in unser Haus.

Es zeigte sich ein eitrig belegter Haut-Weichteildefekt am medialen Oberschenkel mit Rötung der gesamten unteren linken Extremität nach gluteal ziehend. Im MRT diffuse phlegmonöse Entzündungsreaktion der Muskulatur und der Faszien.

Es folgten 27 operative Revisionen am linken Oberschenkel, zunächst als Erhaltungsversuch, im Verlauf wurde die Exartikulation im Hüftgelenk notwendig. Histologisch wurde die nekrotisierende Fasziitis gesichert. Nachgewiesene Keime waren ein multi-resistenter Pseudomonas aeroginosa., E. coli und Staph. epidermidis. Die Antibiotikatherapie erfolgte u.a. mit Colistin und Fosfomycin

Eine Phlegmone am rechten Unterarm wurde 13 mal revidiert und mit Spalthaut gedeckt. Im Rahmen des septischen Geschehens bildete sich ein akutes Abdomen mit einer gangränösen Cholezystitis aus, die laparoskopische Cholezytektomie wurde notwendig. Der Patient wurde tracheotomiert insgesamt 49 Tage unter medikamentöser Dauerreanimation maschinell beatmet. Insgesamt erhielt der Patient 42 EKs, 52 FFPs und 3 TK Pools.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die ausführliche Fokussuche zeigte nicht reifende B-Zellen mit nachfolgendem IgG Mangel. Anamnestisch berichtete der Patient in der Kindheit infizierte Hämatome und rezidivierende Pneumonien gehabt zu haben. Es wurde die Diagnose eines variablen Immundefektsyndroms (CVIS) mit verminderten IgG Subklassen gestellt. Das CVIS ist mit 22% der zweit häufigste primäre Immundefekt. In der Literatur wird die Prävalenz mit 1:50000 bis 1:200000 beschrieben.

Wir begannen mit der Substitution von IgG. Bei einem konstanten IgG Spiegel über 8 g/l stabilisierte sich der Allgemeinzustand und die Wundverhältnisse des Patienten. Er wurde am 25.10.12 auf Peripherstation übernommen.

Ein derartiger Fall vom Überleben eines Patienten mit einer nekrotisierenden Fasziitis, mit einer alleinigen Letalitätsrate von bis zu 80%, im Rahmen eines angeborenen Immundefekt ist in der Literatur nicht beschrieben.

Aktuell erfolgt die Prothesenversorgung und die Wiedereingliederung des Patienten. Die Weiterbehandlung des CVIS erfolgt in der Immunologie. Lebenslang sind regelmäßige IgG Titer Kontrollen, Impfungen und eine frühzeitige Antibiotikatherapie bei leichten Infekten lebensnotwendig.