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Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013)

22.10. - 25.10.2013, Berlin

Chronische Polyarthritis mit Gelenkdestruktion bei einem Patienten mit einer Agammaglobulinämie Typ Bruton

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Karin Johannigmann - St. Elisabeth-Hospital, Ruhr-Uni Bochum, Rheumaorthopädie, Bochum, Germany
  • Matthias Heukamp - St. Elisabeth-Hospital, Ruhr-Uni Bochum, Rheumaorthopädie, Bochum, Germany
  • Ingo Stricker - Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Germany
  • Roland E. Willburger - St. Elisabeth-Hospital, Ruhr-Uni Bochum, Rheumaorthopädie, Bochum, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2013). Berlin, 22.-25.10.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. DocPO12-879

doi: 10.3205/13dkou609, urn:nbn:de:0183-13dkou6095

Published: October 23, 2013

© 2013 Johannigmann et al.
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Text

Fragestellung: Bei Patienten mit einer X-chromosomal rezessiv vererbten Agammaglobulinämie (Typ Bruton) kommt es zu einer fehlenden Reifung von prä-B-Zellen. Bei etwa 22% der Patienten kommt es zu einer Gelenkbeteiligung, meist mit einer nicht-erosiven Monarthritis (Smith, 2007). Die i.v.-Gabe von Immunglobulinen lindert typischerweise die Symptome.

Bei der Rheumatoiden Arthritis ist die Genese nach wie vor nicht genau bekannt. Es kommt zu einer insuffizienten Immunantwort mit gebremster Aktivität und Verminderung von T-Suppressorzellen, einer erhöhten Anzahl von T-Helferzellen mit einer gesteigerten Differenzierung von B-Zellen in immunglobulinproduzierende Plasmazellen und damit zu einer vermehrten Bildung von Auto-Antikörpern (Hettenkofer, 2003).

Das nebeneinander Vorliegen beider Erkrankungen erscheint unwahrscheinlich, daher ist die Genese einer destruierenden Arthritis wie im vorliegenden Fall bei Agammaglobulinämie unklar.

Methodik: Vorgestellt wird der Krankheitsverlauf eines 1969 geborenen Patienten mit bekannter Agammaglobulinämie Typ Bruton mit ungewöhnlicher Gelenkbeteiligung.

Seit 1988 besteht eine Polyarthrthritis mit zunehmender Destruktion vieler Gelenke.

Klinisch bestehen multiple Arthritiden und Bursitiden. Der Erguss war häufig weißlich, hochviskös, und zahnpastaartig, teils auch gelb-bräunlich und hochviskös. Mikrobiologisch fanden sich bisher keine Keime in den Gelenk- und Bursapunktaten. Die Punktate sind leukozytenreich mit vielen zerstörten Zellen. Kristalle finden sich nicht.

Radiologisch besteht ein Bild wie nach langjähriger, nicht-therapierter Rheumatoider Arthritis.

Seit Jahren ist das CRP mäßig erhöht (21-40mg/dl), keine Leukozytose. Der Rheumafaktor war zu Therapiebeginn bei uns (2000) negativ, einmalig leicht erhöht (30,1U/ml), Anti-ccP und andere Auto-Antikörper sind (wie bei Agammaglobulinämie zu erwarten) negativ.

Histologisch fand sich ein Bild wie stark regressiv veränderte und sekundär verkalkte Rheuma-Granulome.

Die Agammaglobulinämie wird mit Immunglobulinen, die Polyarthritis seit vielen Jahren mit Sulfasalazin therapiert. Darunter kam es zur progredienten Gelenkdestruktion. Vor der geplanten Therapie mit Rituximab kam es zu einer Aspergillose, so dass die Erweiterung der Therapie durch MTX erfolgte. Bei ausbleibendem Therapieerfolg erfolgte jetzt die Umstellung auf Leflunomid und Sulfasalazin.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Es liegt bei dem vorgestellten Patienten ein in der Literatur erst einmal beschriebenes (Verbruggen et al, 2005) Krankheitsbild mit gleichzeitig bestehender weitgehender Verhinderung der B-Zell-Ausreifung und klinisch sowie histologisch einer Rheumatoiden Arthritis ähnlichen, ausgeprägten Polyarthritis vor. Da die B-Zellen in der Genese der Rheumatoiden Arthritis eine zentrale Rolle spielen ist es unklar, wie es zu einem Nebeneinander beider Erkrankungen kommt. Eine Therapie ist problematisch, da die immunsupprimierende Behandlung bei einem ohnehin immunsupprimierten Patienten ein deutlich erhöhtes Infektionsrisiko darstellt.