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Fragestellung: Bei Hämangiomen handelt es sich um häufig auftretende vaskuläre Tumoren, von denen die meisten benigne sind und sich während der Adoleszenz zurückbilden. Im Rahmen des Kasabach-Merritt Syndroms (KMS) jedoch, kommt es neben Hämangiomen, mikro-angiopathischer Anämie und Thrombozytopenie, zu einer disseminierten intravasalen Gerinnung mit oft folgenschweren Spätkomplikationen. In der aktuellen Literatur wird eine pathologische Fraktur als Folge des KMS nur äußerst selten beschrieben. Ein gutes klinisches Ergebnis nach osteosynthetischer Versorgung wird dabei häufig von starken intraoperativen Blutungen und verzögerter Frakturheilung beeinflusst.

Methodik: Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten mit KMS und pathologischer Fraktur bei hämangiomatöser Infiltration des linken Femurs.

Vorangegangene Therapieoptionen der Malformation wie die Gabe von Steroiden, Heparin oder Interferon sowie AV-Embolisation blieben ohne Erfolg. Nach mehrfachen chirurgischen Eingriffen und einer distalen Oberschenkelamputation war der Patient zunächst bei angepasster Prothese gut mobil.

Im weiteren Verlauf zog sich der Patient eine pathologische Fraktur des Restfemurs zu, die extern mit einer Nagelosteosynthese versorgt wurde. Aufgrund sehr starker Blutungen musste dieser jedoch nach wenigen Tagen revidiert u. ein erneuter Osteosyntheseversuch mittels 2 K-Drähten u. distaler Zementierung durchgeführt werden, um die Stabilität des Femurs zu gewährleisten.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: In den folgenden 2 Jahren entwickelte der Patient eine Femur-Pseudarthrose, was sich in einem zunehmenden Instabilitätsgefühl mit progredienten Schmerzen äußerte und eine Eigenmobilisation nahezu unmöglich machte.

Trotz des hohen Blutungsrisikos einer erneuten Operation entschieden wir uns zu einer retrograden, minimal invasiven Nagelung mittels proximal und distal zweifach verriegeltem ALFN (adoleszenter lateraler Femurnagel). Um eine starke Blutung zu vermeiden, wurden dem Patienten präoperativ Gerinnungsfaktoren substituiert. So konnte eine ossäre Stabilisierung erreicht werden, was eine Mobilisation in der Prothese ermöglichte.