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Fragestellung: Die Dysplasia epiphysealis hemimelica stellt eine sehr seltene Entwicklungsstörung im Bereich der kindlichen Epiphysen dar. Sie ist durch eine asymmetrische Vergrößerung eines Epiphysenanteils meist der unteren Extremitäten, durch Achsfehlstellung, Gelenkfunktionsstörung und oft Wachstumsaktivierung der Extremität charakterisiert. Das carposiforme Hämangioendotheliom, ein nur sehr selten im Bereich des Knochens vorkommender Gefäßtumor, zeigt ein lokal aggressives Wachstumsmuster und neigt zum Lokalrezidiv. Die Kombination beider Erkrankungen am Gelenk eines Kindes ist bislang in der Literatur nicht beschrieben.

Methodik: Nach 3-jähriger Anamnese von Funktionsstörungen des linken Kniegelenkes eines 7 9/12-jährigen Jungen (schmerzhafte Bewegungseinschränkung E/F 0/30/60°, 35° valgische Achsfehlstellung, Hyperthrophie des linken Kniegelenkes, Beinlängenzuwachs links +2,5 cm) erfolgte nach Diagnostiken in verschiedenen Kliniken 10/2006 die Erstvorstellung in unserer Klinik. Gewebeproben aus der Epiphyse des hypertrophierten medialen Femurkondylus 1/2006 und 10/2006 ergaben jeweils den Verdacht auf das Vorliegen einer Dysplasia epiphysealis hemimelica, zudem zeigten sich hämangiomartige Weichteilveränderungen ohne Malignitätsverdacht. Nach varisierender Korrekturosteotomie und Resektion von pathologischem Gewebe des linken distalen Femurs 4/2007 wurde histologisch erstmals neben der DEH ein carposiformes Hämangioendotheliom vermutet. Im MRT 7/2007 zeigte sich keine Befunddynamik der pathologischen intraossären Gewebsformationen, jedoch vermehrte Weichgewebepathologien im Gelenkbinnenraum mit intraossärer Infiltration, welche nach einer DSA einem Gefäßprozess zugeordnet wurden. Diese wurden in zwei getrennten Eingriffen 9/2007 von ventral und 12/2007 von dorsal so weit als möglich reseziert.

Ergebnisse: Nach mehrfacher operativer Behandlung des linken Kniegelenkes (Korrektur der Beinachse und Resektion der pathologischen Gewebeformationen der DEH und des carposiformen Hämangioendothelioms) persistiert eine Funktionsstörung des Gelenkes mit Bewegungseinschränkung von E/F 0/20/90 und Hyperthrophie des linken Kniegelenkes sowie ein Beinlängenunterschied von links +2,5 cm.

Schlussfolgerungen: Die Kombination einer DEH und eines infiltrativ wachsenden, primär nicht malignen carposiformen Hämangioendothelioms hat bei einem 7-jährigen Jungen nach protrahiertem Behandlungsverlauf in der Vorgeschichte zu einer deutlichen Destruktion des Kniegelenkes und entsprechender Funktionsstörung geführt. Nach mehrfacher operativer Therapie konnte eine partielle Befundbesserung erreicht werden. Im weiteren Verlauf muss v.a. durch den infiltrativen Charakter und die Lokalrezidivneigung des Gefäßtumors mit der Notwendigkeit weiterer invasiver Behandlungsmaßnahmen gerechnet werden.