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Joint German Congress of Orthopaedics and Trauma Surgery

02. - 06.10.2006, Berlin

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Behandlung massiver Arthropathien bei HSAN Typ 4

Meeting Abstract

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  • M. Mann - Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Handchirurgie, Hamburg, Germany
  • A. Spies - Orthopädie, Universität Schleswig-Holstein, Kiel, Germany
  • W. Hülsemann - Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Handchirurgie, Hamburg, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie. 70. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 92. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und 47. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 02.-06.10.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. DocP.2.11-1599

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgu2006/06dgu0385.shtml

Published: September 28, 2006

© 2006 Mann et al.
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Bei HSAN Typ 4 fehlen 85-95% der unmyelinisierten kleinen Nervenfasern der periphären Nerven. Dadurch kommt es zu einer Schmerzverminderung zum Beispiel bei Verbrennungen, Verletzungen und Frakturen. Die Propriozeption ist eingeschränkt. Es kommt schon sehr früh zu massiven neuropathischen Gelenkdestruktionen wie man sie früher häufig bei Tabes dorsalis sah.

Die Behandlung ist aufgrund der fehlenden Schmerzen, der geistigen Retardierung und dem oft autoagressiven Verhalten schwierig.

Anhand von 4 Patienten mit HSAN Typ 4 wollen wir auftretenden Arthropathien, deren Verlauf, die Behandlungsmöglichkeiten und Schwierigkeiten demonstrieren.

Bei den oft grotesken Gelenkergüssen konnten wir mit kompletten Synovektomien eine langfristige Besserung erzielen. An hängenden Gelenken ist auch bei massiver Destruktion aufgrund der fehlenden Schmerzen eine erstaunlich geringe funktionelle Beeinträchtigung zu verzeichnen. Bei Instabilitäten ist am Ellenbogengelenk eine Arthrodese möglich. Die Kniegelenke sind schon früh massiv destruiert und können meist mit Schienen-Hülsen-Apparat stabilisiert werden. Bei schwereren Patienten wird dies zunehmend problematisch, hier haben wir in einem Fall eine Doppelplattenarthrodese durchgeführt. Probleme bereitet die Versorgung der Wirbelsäule in einem Fall mit massiver Kyphosierung und zunehmender Spinalkanalstenose.

Fazit: Bei der hereditären sensiblen autonomen Neuropathie der Gruppe 4 kommt es schon sehr früh zu massiven Arthropathien. Auch ausgefeilte orthopädietechnische Versorgung mit entlastenden oder Schienen-Hülsen-Apparaten können die Gelenkdestruktionen nicht aufhalten. Die operative Versteifung peripherer Gelenke bleibt trotz verbreiteter Warnungen als letzter Ausweg möglich.

Abbildung 1 [Abb. 1]