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Therapie beim Mazabraud-Syndrom
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Published: | October 19, 2004 |
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Fragestellung
Die Assoziation von poly- oder monostotischer fibröser Dysplasie mit intramuskulären Myxomen stellt ein seltenes Krankheitsbild dar, und wird als Mazabraud-Syndrom bezeichnet. Es tritt beim Erwachsenen im mittleren Erkrankungsalter von etwa 45 Jahren, wobei zu ca. 70% Frauen betroffen sind. Der kausale Zusammenhang von fibröser Dysplasie und intramuskulären Myxomen ist nicht geklärt.
Methoden
5 Patientinnen (36–48 Jahre) und 1 Patient (75 Jahre) mit fibröser Dysplasie und intramuskulären Myxomen paravertebral, gluteal, in der Ober- und Unterschenkelmuskulatur wurden operativ (5x) oder konservativ (1x) behandelt. Es wurden bei multiplen Myxomen nur die symptomatischen entfernt. Der Nachbeobachtungszeitraum betrug 6 Monate - 33 Jahre.
Ergebnisse
Die Diagnosen der operativ behandelten Patienten wurden histologisch gesichert. Nach Entfernung der symptomatischen Myxome waren die Patienten beschwerdefrei. Es wurden keine Rezidive beobachtet. Die asymptomatischen Myxome waren entweder größenkonstant oder vergrößert, blieben jedoch ohne klinische Relevanz.
Schlussfolgerungen
Asymptomatische Myxome können konservativ behandelt werden. Bei symptomatischen Myxomen ist eine marginale Resektion indiziert. Weist ein Patient sowohl symptomatische als auch asymptomatische Myxome auf, sollten nur die symptomatischen reseziert werden. Myxome können an Größe zunehmen, müssen aber nicht unbedingt entfernt werden. Eine radiologische Kontrolle durch MRT ist erforderlich. Durch Kenntnis dieses seltenen Krankheitsbildes lassen sich aufwendige Diagnostik zur Klärung der Tumordignität und unnötige Operationen vermeiden.