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Das epitheloide Hämangioendotheliom des Knochens - Eine seltene Entität mit bevorzugtem Befall der unteren Extremität
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Published: | November 11, 2003 |
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Fragestellung
Die sehr seltene Entität des epitheloiden Hämangioendothelioms wurde erstmals 1982 beschrieben. Hinsichtlich der Dignität liegt es zwischen dem benignen Hämangiom und dem malignen Hämangioendotheliom. Dieser niedrig-maligne Tumor bevorzugt die untere Extremität, insbesondere die Ossa metatarsalia.
Methodik
Da nur Einzelfälle bekannt sind wird die Diagnostik und Therapie anhand einer Metaanalyse vorgestellt. Ein Fallbericht einer Patientin mit Lokalisation dieses Tumors am Talus wird präsentiert.
Ergebnisse
Klinisch zeigt sich die betroffene Region schmerzhaft geschwollen. Radiologisch imponiert eine Osteolyse, kernspintomografisch finden sich Knochenmarksveränderungen und szintigrafisch eine Nuklidmehrbelegung. Laboruntersuchungen sind unauffällig. Die Diagnose muß durch eine Biopsie gestellt werden. Die Abgrenzung zum benignen Hämangiom und zum malignen Hämangioendotheliom gelingt durch den Nachweis intracytoplasmatischer Vakuolen. Therapeutisch führt die Resektion ebenso wie die alleinige Radiatio zu guten Ergebnissen. Chemotherapien sind nur bei polyostotischem Befall zu empfehlen.
Schlußfolgerung
Wegen des bevorzugten Befalles der unteren Extremität - insbesondere der Tibia (25% der Fälle) und der Metatarsalia (15%) sollte die seltene Entität des epitheloiden Hämangioendothelioms dem fußchirurgisch tätigem Orthopäden bekannt sein.