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Schleichende Hüftsdysplasie bei Kindern mit Hereditärer-Senso-Motorischer Neuropathie Typ I (HSMN Typ I, Charcot-Marie-Tooth Erkrankung)
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Published: | November 11, 2003 |
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Fragestellung
Ziel der Studie ist es, auf die Möglichkeit mehrerer orthopädischer Komplikationen,die bei der klassischen Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung auftreten können, hinzuweisen. Der behandelnde Orthopäde sollte auf die Möglichkeit einer Hüftproblematik sensibilisiert werden.
Methode
In einer Studie konnten aus 113 Kindern im Zeitraum von 1980 bis 2001 83 Patienten herausgefiltert werden, die an einer HMSN Typ I litten. 60 Patienten erfüllten die Einschlusskriterien in die Studie unter Berücksichtigung der Anamnese, einer körperlichen Untersuchung, elektrophysiologischer Studien (EMG/NLG), Nerven- und /oder Muskelbiopsie, eines genetischen Tests.
Ergebnisse
Als orthopädisches Problem konnte bei insgesamt 9 dieser Patienten eine schleichende moderate oder schwere Hüftdysplasie diagnostiziert werden. 26 präsentierten den klassischen Pes cavus. In sechs Fällen ist eine schwere Hüftdysplasie nach den üblichen Einteilungskriterien, in drei Fällen eine leichte Hüftdysplasie diagnostiziert worden. In 5 Fällen handelte es sich um eine isolierte acetabuläre Dysplasie, in 2 Fällen um eine isolierte femorale Dysplasie, in weiteren 2 Fällen um eine kombinierte. Bei den Fällen, die eine schwere Hüftdysplasie präsentierten, lag das Alter bei Erstdiagnose zum Teil deutlich unter 10 Jahren, während die milderen Formen sich dementsprechend in der zweiten Lebensdekade präsentierten.
Zusammenfassung
Mit ca. 10 % schwerer Hüftdysplasien bei Patienten mit der Diagnose HSMN I sollte neben der Behandlung des Fußes das Hüftgelenk besonders Augenmerk erhalten