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Möglichkeiten der interventionellen Therapie multipler Pulmonaler Arterio-Venöser Malformationen (PAVM)
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Published: | October 14, 2013 |
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Zielsetzung: Die pulmonale arterio-vernöse Malformation (PAVM) – zu den Angiomen gehörend – ist eine seltene angeborene Fehlbildung der Blutgefäße im Sinne einer direkten Verbindung zwischen dem pulmonal-arteriellen und pulmonal-venösen Gefäßsystem, bei der es zur Erweiterung der Blutgefäße aufgrund erhöhten Blutflusses kommt. Bei einer Einschränkung des pulmonalen Gasaustausches wird die Indikation zur Therapie gestellt. Als Therapiemodalitäten findet neben der klassischen Resektion zunehmend die interventionelle Therapie Verbreitung, insbesondere bei multiplen PAVM.
Fallbericht: 1989 geborener Patient, bei dem aufgrund einer Einschränkung der Lungenfunktion im Juni 2012 weiterführende radiologische Diagnostik erfolgte; hier zeigten sich multiple PAVM beider Unterlappen. In der BGA ergab sich ein pO2 von 52 mmHg unter Raumluft (pCO2 32 mmHg, sO2 88.5%). Die Bodyplethysmographie erbrachte mit einer FEV1 von 4.65 L (94.7%) unauffälligen Befund. Somit Entscheidung zum interventionellen Vorgehen. Siehe Abbildung 1 [Abb. 1].
Ergebnisse: Am 12.06.12 erfolgte die Embolisation von 5 PAVM des rechten Unterlappens (S8,9,10). Die BGA vom 13.06.2012 zeigte unter Raumluft deutliche Besserung mit einem pO2 von 61% (pCO2 33 mmHg, sO2 92%). Siehe Abbildung 2 [Abb. 2] und Abbildung 3 [Abb. 3].
Am 26.07.12 laborchemischer Nachweis von Morbus Osler.
Am 30.08.12 erfolgte die Embolisation von 5 PAVM der linken Lunge (S5,8,10). Die BGA zeigte einen pO2 von 64 % (pCO2 37 mmHg, sO2 92 %) und somit eine leichte Verbesserung.
Am 11.10.12 erfolgte die Embolisation weiterer PAVM der linken Lunge (S5,8). Die BGA zeigte bei konstantem pCO2 (38 vs. 37 mmHg) eine weitere Verbesserung des pO2 (77 vs. 87 mmHg).
Schlussfolgerung: Siehe Abbildung 4 [Abb. 4]. Die interventionelle Embolisation von PAVM hat in den letzten Jahren die chirurgische Resektion nahezu ersetzt, vor allem bei Vorliegen multipler, kleiner PAVM. Die vorgestellte Kasuistik zeigt, dass es sich hierbei um ein komplikationsarmes und wenig invasives Verfahren mit sehr gutem funktionellen Ergebnis handelt.