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Hintergrund: Pulmonal arterio-venöse Malformationen (PAVM) haben eine Inzidenz von 1:5.000–10.000 und treten in 60–90% im Rahmen eines Rendu-Osler-Weber-Syndroms auf. Bei 95% der PAVM erfolgt der Bluteinstrom über Äste der Pulmonalarterie. PAVM mit Hauptarteriellenversorgung aus dem systemischen Kreislauf sind extrem selten und meistens angeborene Gefäßmalformationen. Seit 1977 (Portmann) ist die Embolotherapie die Behandlung der Wahl. Die operative Resektion erfolgt nur bei technische Limitationen oder Komplikationen der Embolisation. Die Thrombosierung von großlumige Gefäßen kann schnell und dauerhaft durch Implantation von Vascular Plugs erreicht werden. Der Plugdurchmesser sollte dabei um 10% den Durchmesser des Gefäßes überschreiten. Gefäßarrosionen nach Plugimplantation sind bereits beschrieben. Die Therapie hierfür kann unter Umständen auch endovasculär erfolgen.

Fallbeschreibung: Eine bis dato komplett asymtomatische 31-jährige Patientin stellte sich wegen Hämoptysen bei einer komplexen PAVM vor. Die Thorax-CT zeigte im rechten Lungenoberlappen eine Gefäßanomalie bestehend aus drei kommunizierenden sackförmigen Erweiterungen. Die Gefäßversorgung erfolgte über eine kräftige Arterie aus der Aorta descendens thoracis und Äste aus der rechten Pulmonalarterie, bzw. venös über die V2 rechts.

Durch verschiedene Embolisate konnten alle zuführenden Gefäße verschlossen werden, die Gefäßaussackungen thrombosierten. Zuletzt wurde die A3 rechts kurz nach ihrem Abgang mit einem 10 mm Vascular Plug okludiert. Ein zuvor eingebrachter 8 mm Plug dislozierte sofort und musste entfernt werden.

Einen Monat später zeigt die Patientin erneut Hämoptysen. In der Bronchoskopie findet sich leichte Sickerblutung aus der Schleimhaut und ein submuköses Hämatom mit pulssynchronen Bewegungen im Bereich der B3. Computertomographisch: Kompression der B3 durch den Vascular Plug.

Aufgrund der drohenden Gefäßperforation wird eine Oberlappenresektion notfallmäßig durchgeführt.

Eine erneute Embolisation hätte den gesamten Truncus anterior verschließen müssen und das Risiko einer Pluginfektion infolge der Schleimhautnekrose nicht eliminieren können.

Der Eingriff und der postoperative Verlauf waren komplikationslos.

Schlussfolgerungen: Bei Hämoptysen nach Embolisation von PAVM ist die Bronchoskopie obligat, da bei Anwendung von Vascular Plugs Gefäßarrosionen auftreten können

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