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Methoden: Fall 1: Ein 29-jähriger Patient mit undifferenzierter Kollagenose, initial Gonitis und Z.n. Lungeninfarkten bei Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS), ist in Remission und bis auf Phenprocoumon seit Jahren therapiefrei (Z.n. Hydroxychloroquin über 3 Jahre). Eine rezidivierende orthostatische Dysregulation, Belastungsdyspnoe mit Palpitationen und Cefalgien sind auf eine akute autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) vom Wärmetyp (minimaler Hb 5,6 g/dl) zurückzuführen. Bei lebensbedrohlicher Manifestation erhält der Patient Methylprednisolon 250 mg i.v. über 5 Tage ohne anhaltende Wirkung auf die Anämie. Die Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind erfüllt (ANA gegen ds-DNA, Complementverbrauch, APS, AIHA).

Fall 2: Ein 20-jähriger Patient mit kutanem Lupus erythematodes und Transaminasenerhöhung unter Therapie mit Prednisolon/Hydroxychloroquin weist zunehmend Belastungsdyspnoe bei Anämie und Fieberschüben auf, im Verlauf dann Arthritis, Perikarditis, Lymphadenopathie und Nierenflare. Antiphospholipid-AK sind negativ bei starkem Complementverbrauch. Bei fehlendem Ansprechen der schweren hämolytischen Anämie (Transfusion von kumulativ 7 EKs) trotz Prednisolon bis 1.000 mg/d erfolgt eine IVIG-Gabe mit nachfolgend akuten Lungeninfiltraten (DD akute Alveolitis bei SLE oder Infekt, DD transfusion-associated lung injury TRALI). Die Kriterien eines SLE sind erfüllt (ANA gegen dsDNA, Hautmanifestation, Fieber, Synovitis, Serositis, AIHA, Complementverbrauch). Neben einer Cyclophosphamidgabe erfolgt eine Umstellung von Prednisolon auf Dexamethason.

Fall 3: Ein 58-jähriger Patient entwickelt kurzfristig Lymphadenopathie, Raynaudsymptomatik, Perimyokarditis, Serositis, diffuse alveoläre Hämorrhagie, Lupusnephritis Klasse III und Aszites. Complementverbrauch und Anti-β2-GP-IgG sind nachweisbar. Ferner zeigt sich eine Leukopenie (2,3/nl) und eine therapierefraktäre AIHA (minimaler Hb 4,2 g/dl, kumulativ Transfusion von 13 EKs) trotz Therapie mit Methylprednisolon bis 1.000 mg/d. Wegen zunehmender Leukopenie wird eine Cyclophosphamidtherapie abgebrochen.

Ergebnisse: AIHA tritt sekundär bei lymphoproliferativen Erkrankungen, Infektionen, Immundefizienz und autoimmunen Erkrankungen (z.B. SLE) auf. Einige Untergruppen (z.B. AIHA vom Wärmetyp, atypische Form) weisen stark erniedrigte Hb-Spiegel mit erhöhter Transfusionsrate und Gesamtmortalität auf. Für eine schwere, therapierefraktäre AIHA, die kein Ansprechen auf Prednisolon 1 mg/kg KG innerhalb von 7–25 Tagen aufweist, besteht bislang keine evidenzbasierte Therapieleitlinie.

Schlussfolgerung: In der Literatur wird Rituximab (RTX) bei AIHA als Zweitlinientherapie empfohlen. Beim SLE handelt es sich um einen off-label-use. Bei allen 3 Fällen wurde jedoch aufgrund der zugrundeliegenden Antikörper-vermittelten Zytolyse eine B-Zell-Hemmung mit RTX erfolgreich und mit rascher Wirkung zur Remissionsinduktion eingesetzt, so dass RTX als Rescue-Therapie bei SLE-AIHA zu empfehlen ist.