gms | German Medical Science

Einleitung: Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematosus (SLE), juvenile Dermatomyositis (JDM), systemische Sklerose (SScl) und Mischkollagenosen (MCTD) sind in 3–40% bei erwachsenen Patienten mit kardiologischen Komplikationen assoziiert. Dabei handelt es sich vor allem um eine Perikarditis, Myokarditis, selten Libman-Sacks Endokarditis, pulmonale Hypertonie und frühzeitige Atherosklerose. Das Ziel der vorliegenden Studie war eine Analyse der Häufigkeit und des Schweregrades der kardiologischen Komplikationen von Patienten mit Kollagenosen. Langfristig soll damit eine Verbesserung kardiologisches Monitorings dieser Patientengruppe erreicht werden.

Methoden: Retrospektiv wurden alle mit SLE, JDM, SScl und MCTD diagnostizierten Patienten in unserem Zentrum von 2010 bis 2023 einbezogen. Dabei wurden folgende Parameter untersucht: EKG, Echokardiographie und Laborbefunde (insbesondere Troponin und LDL Cholesterin) bei Diagnosestellung sowie im Verlauf.

Ergebnisse: Insgesamt wurde bei 33 Kindern (31 Mädchen, Altersmedian 14 Jahre) ein SLE diagnostiziert. Davon 11 (33%) entwickelten folgende kardiologische Komplikationen: Perikarditis (4/11), Repolarisationsveränderungen im EKG (3/11) und Mitralklappeninsuffizienz (2/11). Eine Patientin benötigte akut einen Mitralklappenersatz. Ein Patient verstarb an einem Herzinfarkt, einer an Herzversagen im Rahmen einer Basilarmeningitis. Bei Kindern mit JDM (insgesamt 21, 13 Mädchen, Altersmedian 7 Jahre) entwickelten 3/21 (14%) eine leichte Herzbeteiligung ohne Herzmuskeldysfunktion. Dabei wurde kein MRT zur Myokarditis Sicherung durchgeführt. Davon hatte nur ein Patient kurzfristig erhöhten Troponin, alle hatten signifikante Repolarisationsveränderungen im EKG. Eine SScl und MCTD/Überlappungsyndrom wurde bei 5 und 4 Mädchen diagnostiziert. Hierbei waren keine manifestierten Herzkomplikationen bis zum aktuellen Zeitpunkt nachweisbar. Die Herzenzyme wurden selten und unabhängig von der Symptomatik untersucht. Der Lipidstatus wurde nur bei 16 Patienten mit SLE bestimmt. Der LDL Cholesterin >129 mg/dl als kardiovaskulärer Risikofaktor wurde bei 2/16 (13%) Patienten nachgewiesen.

Schlussfolgerung: Die Prävalenz von kardiologischen Komplikationen bei Kindern mit Kollagenosen war in unserem Zentrum 14/63 (22%). Insgesamt 4 Patienten hatten eine moderate bis schwere Herzbeteiligung mit permanenten Folgeschäden, alle wurden mit SLE diagnostiziert. Anhand dieser Studie sehen wir den Bedarf für ein engmaschiges kardiologisches Monitoring insbesondere in SLE Patienten. Für SLE Patienten erwägen wir zudem systemisch den Lipidstatus in Hinsicht auf das erhöhte kardiovaskuläre Risiko zu bestimmen.