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Vorgeschichte: Ein 64-jähriger Patient stellte sich mit seit ca. 13 Jahren bestehenden progredienten lageabhängigen Cephalgien und Kribbelparästhesien der rechten Gesichtshälfte vor. 07/2018 wurden in einer cMRT auffällige Meningen beschrieben, deren Biopsie und histopathologische Begutachtung eine Pachymeningitis zeigten. Bei hochpositivem Nachweis von anti-MPO-Antikörpern wurde bei V.a. eine Vaskulitis eine durchgehende Prednisolontherapie in wechselnden Dosierungen durchgeführt. Als relevante Vorerkrankung ist ein gemischter Keimzellhodentumor links zu nennen, der mittels Semicastration und 2 Zyklen PEB (Cisplatin, Etoposid und Bleomycin) behandelt wurde.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Erstvorstellung sind bereits jahrelange lageabhängige Cephalgien und Kribbelparästhesien der rechten Gesichtshälfte bei dem 64-jährigen Patienten beschwerdeführend.

Diagnostik: In der körperlichen Untersuchung konnten keine auffälligen Befunde erhoben werden.

Laborchemisch wurden unter PRED 7,5 mg/die normwertige Entzündungsparameter sowie unauffällige Befunde im Blutbild sowie klinischer Chemie bestimmt. In der Immunserologie zeigten sich hochtitrige anti-MPO Antikörper (155,4 CU, Referenzwert <20 CU) und unspezifisch leicht erhöhte anti-dsDNA-AK (42 UI/ml, Referenzwert <27 IU/ml). Das weitere Organstaging inkl. Abdomensono, TTE, DXA, LUFU, Rö-Thorax blieb ohne wegweisende Befunde.

Die extern durchgeführten cMRT wurde mitbeurteilt. Hier zeigte sich in den Untersuchungen von 09/20 und 10/23 eine chronische Pachymeningitis mit Befundbetonung im Bereich des Tentorium cerebelli und in der hinteren Schädelgrube mit geringem Progress. 07/2018 erfolgte eine Biopsie des betroffenen Areals. Der initiale Befund war vereinbar mit einer chronischen und floriden Entzündung des kollagenfaserreichen Gewebes. Aufgrund der Befundkonstellation wurden von uns nachträglich immunhistochemische Untersuchungen hinsichtlich einer IgG4-assoziierten Erkrankung veranlasst, die T-Zell-dominierte Infiltrate und den Nachweis von vermehrten IgG4-exprimierenden Plasmazellen (bis zu 20/HPF) ergaben. Die IgG4 Subklasse wurde im Serum normwertig (27,3 mg/dl, Referenzwert 5,20–125 mg/dl) bestimmt, bei leicht erhöhter IgG-Konzentration (2.061 mg/dl, Referenzwert 700–1.600 mg/dl).

Therapie: Wir empfahlen dem Patienten eine B-Zell depletierende Therapie mit Rituximab. Die Erstgabe der neuen immunmodulatorischen Basistherapie wurde zu Gunsten der STIKO empfohlenen Impfungen bei bisher nur gering progredienten Verlauf verschoben. Prednisolon wurde mit 7,5 mg/ die als vorläufige Erhaltungsdosis belassen.

Diskussion: Die Therapie der IgG4-assoziierten Erkrankung richtet sich nach der Schwere der Symptomatik und des Organbefalls. Bei Organmanifestationen werden initial Glukokortikoide verabreicht, im Regelfall initial 40 mg Prednisolon/die bzw. ~0,6 mg/kgKG (Körpergewicht)/Tag mit anschließendem Tapering. Zur Glukokortikoideinsparung werden verschiedene Immunsuppressiva eingesetzt, wobei insbesondere für eine B-Zelldepletion mit Rituximab Wirksamkeitsdaten vorliegen [1], [2]. Allerdings bestehtfür die Rituximabtherapie bisher keine formale Zulassung.

Abbildung 1 [Abb. 1]