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Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis bei metastasiertem Melanom
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Published: | September 18, 2024 |
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Vorgeschichte: Eine 66-Jährige Patientin wurde mit seit einigen Monaten bestehenden nächtlich akzentuierten Myalgien in den Extremitäten sowie unklaren Fieberschüben bis 39,1°C stationär aufgekommen. Fünf Jahre zuvor war ein metastasiertes malignes Melanom mit unklarem Primarius diagnostiziert worden. Metastasen waren in einem Lymphknoten der rechten Leiste, im Bereich des Magens sowie in der linken Nebenniere aufgefallen. Zunächst war eine Therapie mit Ipilimumab und Nivolumab begonnen worden, die anschließende Monotherapie mit Nivolumab musste zwei Jahre zuvor aufgrund einer schweren Autoimmunhypophysitis beendet werden. In allen darauffolgenden Staging-CTs hatte sich ein stabiler Befund mit nur einer verlaufskontanten Raumforderung in der linken Nebenniere ergeben.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Monat vor der Aufnahme hatte die Patientin Taubheitsgefühle an beiden Füßen verspürt, woraufhin ein Guillain-Barré Syndrom diagnostiziert wurde. Trotz Beginn einer Therapie mit intravenösen Immunglobulinen persistierten die Myalgien.
Diagnostik: Im Labor imponierte ein leicht erhöhtes C-reaktives Protein, die Nierenfunktion war mit 70 ml/min leicht eingeschränkt. Immunserologisch fiel wiederholt ein PR3-spezifischer cANCA auf. In der digitalen Volumentomographie der Nasennebenhöhlen fiel eine Schleimhautverlegung der Sinus maxillares beidseits auf, das CT-Thorax ergab im Vergleich zum letzten Staging-CT neue dezente narbig dystelektatische Veränderungen, woraufhin die Verdachtsdiagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt wurde.
Therapie: Nach initialem Beginn einer Prednisolontherapie wurde rasch eine Therapie mit Rituximab eingeleitet.
Weiterer Verlauf: Unter der Therapie mit Rituximab verschwanden die Myalgien, Fieber trat nicht mehr auf. Das Prednisolon konnte nach Plan ausgeschlichen werden. Bei der Verlaufskontrolle ca. 6 Monate später war der PR3-Titer beinahe normalisiert. Die Staging-Untersuchungen (CT-Thorax/Abdomen und cMRT) zeigten weiterhin einen verlaufsstabilen Befund.
Offenlegungserklärung: Bei den Autor:innen liegt kein Interessenskonflikt vor.