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Vorgeschichte: Die Zuweisung erfolgte bei extern diagnostiziertem primärem Sjögren-Syndrom unter bestehender Hydroxychloroquin Therapie und zunehmenden kutanen Veränderungen zur Reevaluation der Diagnose und zur weiteren Therapieevaluation.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Seit mehreren Jahren sei es zum Auftreten multipler Petechien an den Unterschenkeln beider Extremitäten gekommen. Auffallend war dabei ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten der kutanen Veränderungen und längerer aufrechter Köperposition im Sitzen, Stehen und Gehen. Die petechiealen Einblutungen wären dabei beim Beinehochlagern sowie beim Tragen von Kompressionsstrümpfen vollständig regredient.

Diagnostik: Klinisch zeigten sich die beschriebenen petechialen, nicht wegdrückbaren Einblutungen an beiden Unterschenkeln. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhter ANA-Titer mit SS-A- und SS-B-Ak. Nebenbefundlich waren ein RF sowie eine polyklonale Gammopathie mit einem Gesamt IgG bei 30,5 g/L nachweisbar. Der Saxon-Test war auffällig. In der konsiliarischen HNO-Vorstellung ergab sich sonographisch das Bild typischer Veränderungen der Glandulae Parotidea. Das Ergebnis der Biopsie war noch ausstehend. Kryoglobulinämische Antikörper konnten nicht nachgewiesen werden.

Therapie: In Zusammenschau bei typischer Klinik und zugrundeliegender Grunderkrankung eines M. Sjögren ergab sich die Diagnose einer „hypergammaglobulinämischen Purpura vom Typ Waldenström“. Diese ist vermehrt mit einem Sjögren-Syndrom assoziiert, kann aber auch im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes oder bei einem Morbus Waldenström auftreten. Dabei kommt es klassischerweise schwerkraftsbedingt zu einem Auftreten einer petechialen Purpura. Die Therapie besteht aus dem konsequenten Tragen von Stützstrümpfen.

Weiterer Verlauf: Die genaue Pathogenese der hypergammaglobulinämischen Purpura vom Typ Waldenström ist unklar. Angenommen wird jedoch eine Beteiligung zirkulierender Immunkomplexe im Rahmen der polyklonalen Hypergammaglobulinämie. Eine im Rahmen dieser initial vermutete Hyperviskosität mit konsekutiver Verstopfung der kleinen Gefäße wurde bei laborchemisch unauffälliger Blutviskosität als Genese der Vaskulitis vorerst zurückgestellt. Ein möglicher Therapieansatz mit Rituximab ist geplant.

Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte.