gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Es erfolgte die Vorstellung der 16-jährigen Patientin mit Kopf- und Augenschmerzen des linken Auges.

Vor 2 Wochen war die Patientin an einem fieberhafter viralen Infekt erkrankt. Aktuell habe sie weiterhin starke frontale Kopf- und Augenschmerzen isoliert am linken Auge. Sie habe keine anderen Symptome.

Die Patientin litt an einer Depression, welche mit Fluoxetin behandelt wurde. Sie berichtete sonst über keine anderen Vorerkrankungen. Die Familienanamnese war negativ für neurologische Erkrankungen, rheumatische Erkrankungen und andere chronische Erkrankungen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin gab ein isoliertes Druckgefühl am linken Auge an. Das linke Auge war gerötet und schmerzhaft bei der Elevation.

Die Kolleg*Innen der Augenheilkunde befundeten ein mäßiges Hebungsdefizit des linken Auges. Die Augenmotilität war ansonsten unauffällig. Die Untersuchung der Hirnnerven und die übrige neurologische Untersuchung waren ebenfalls unauffällig, auch sonst zeigten sich keine anderen pathologischen Befunde. Die Patientin war fieberfrei und berichtete von einem uneingeschränkten Energieniveau.

Diagnostik: Im MRT Schädel zeigte sich der M. rectus inferior links sich im Seitenvergleich deutlich verdickt im Sinne einer Myositis des Augenmuskels links ohne Hinweise auf eine Einschmelzung.

Laborchemisch ergab sich eine isolierte Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit auf 25 mm in der 1. Stunde. Blutbild, CrP, ANAs, ANCAs und C3- und C4-Komplement waren unauffällig.

In der interdisziplinären Abklärung mit den Kinderneurolog*Innen zeigt sich kein Hinweis auf eine andere zugrunde liegende neurologische Erkrankung.

Therapie: Nach Ausschluss anderer Erkrankungen erfolgte unter der Arbeitshypothese einer isolierten okkulären Myositis eine orale Therapie mit Prednisolon 1 mg/kg KG. Hierunter kam es zu einer raschen Regredienz der Beschwerden.

Weiterer Verlauf: Bereits wenige Tage nach dem Therapiebeginn mit Prednisolon war die Patientin beschwerdefrei. Noch während des langsamen Ausschleichens des Prednisolons kam es zu einer erneuten okulären Myositis des anderen Auges bei weiterhin fehlenden anderen neurologischen Symptomen.

Bei jedem Rezidiv zeigte sich ein gutes Therapieansprechen auf hochdosiertes Steroid, aber eine Steroidreduktion unter 0,2 mg/kg KG war nicht möglich ohne erneutes Rezidiv der Grunderkrankung.

Ein in der Literatur beschriebener Therapieversuch mit oralen Kontrazeptiva konnte aufgrund von niedrigtitrig nachweisbaren Annexin-Antikörpern und leicht erhöhtem Lipoprotein A und einer positiven Familienanamnese für tiefe Beinvenenthrombosen nicht begonnen werden.

Deshalb wurde die Therapie mit MTX als Steroidsparendes immunmodulierendes Medikament begonnen. Hierunter konnten Steroide eingespart werden, aber bei jedem auch sehr langsamen Ausschleichversuch zeigten sich erneut Symptome der okulären Myositis. In Therapieabwägung gemeinsam mit der Patientin und ihren Eltern besteht die Behandlung aktuell aus Methotrexat und Prednisolon in einer Dosierung von 0,08 mg/kg KG hierunter ist die Patientin ist beschwerdefrei.