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Ein ungewöhnlicher Fall einer intramuskulären Vaskulitis
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Authors
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Philipp Schulte-Terhusen
- Rheumazentrum Ruhrgebiet, Herne
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Xenofon Baraliakos
- Rheumazentrum Ruhrgebiet, Herne
| Published: | September 18, 2024 |
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Vorgeschichte: Eine 20-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik aufgrund seit ca. 8 Monaten intermittierend bestehenden Myalgien der Ober- und Unterschenkel beidseits vor. Begleitend bestanden intermittierende Arthralgien der Kniegelenke und oberen Sprunggelenke, anamnestisch teilweise mit Schwellung der oberen Sprunggelenke einhergehend. Eine auswärtige Labordiagnostik hatte wiederholte, mäßige CRP-Elevationen bis 3,0 mg/dl gezeigt, die Creatinkinase war stets normwertig.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Intermittierende Myalgien und Arthralgien der unteren Extremitäten.
Diagnostik: Laborchemisch sahen wir bei stationärer Aufnahme eine geringe CRP-Elevation auf 1,0 mg/dl, eine mäßig beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit auf 42 mm/h sowie eine normwertige Creatinkinase und Laktatdehydrogenase. Interleukin 6 im Serum war ebenfalls normwertig.
In der weiterführenden Autoimmundiagnostik dokumentierten wir eine unspezifische Elevation des ANA-Titers auf 1:320, AC4-Muster bei negativem ENA-Screening, negativem Myositis-Profil und negativen Doppelstrang-DNS-Antikörpern. Auch ANCA, MPO und PR 3 waren negativ.
Mittels MRT der Oberschenkel objektivierten wir multiple kurzstreckige proximodistal ausgerichtete Muskelödeme mit zentralem linearem Kontrastmittel-Enhancement, passend zu einer intramuskulären Vaskulitis.
In der internistischen Umfelddiagnostik fiel echokardiografisch eine linksatriale echoreiche Raumforderung mit einer Größe von ca. 2,5 cm x 3,0 cm auf, suspekt auf ein linksatriales Myxom oder einen intrakavitären Thrombus.
Bereits im Aufnahmegespräch hatten wir bei auffälliger Sexualanamnese (ungeschützter Geschlechtsverkehr mit teilweise wechselnden Partnern) eine serologische Diagnostik auf sexuell übertragbare Erkrankungen veranlasst. Bei positivem TPHA-Suchtest sprachen die weiterführenden Bestätigungstests für eine floride Syphilis (RPR (Rapid-Plasma-Reagin-Test, Modifikation des VDRL-Testes): reaktiv, RPR (Rapid-Plasma-Reagin-Test) Titer: 1:32 (Cut off: <1:2), Treponema pallidum IgG (EIA): >125 U/ml (Positiv: >24 U/ml), Treponema pallidum IgM (EIA): 35 U/ml (Positiv: >24 U/ml)).
Therapie: Aufgrund der zunächst ätiologisch unklaren linksatrialen Raumforderung erfolgte eine notfallmäßige thoraxchirurgische Verlegung der Patientin. Die laborchemischen Befunde hinsichtlich der Syphilis trafen erst nach Verlegung bei uns ein. Eine mikrochirurgische Resektion der linksatrialen Raumforderung gelang komplikationslos, histologisch konnte ein klassisches Vorhofmyxom bestätigt werden. Im Rahmen einer interdisziplinären Falldiskussion besprachen wir die weitere medikamentöse Therapie der Syphilis und verständigten uns bei Pandemie-bedingt fehlender Verfügbarkeit von Penicillin G auf eine intravenöse Behandlung mit Ceftriaxon 2 g/Tag über 14 Tage.
Weiterer Verlauf: Im weiteren Verlauf erfolgten telefonische Verlaufsvisiten. Die myalgischen und arthralgischen Beschwerden der Patientin sistieren vollständig, eine erneute rheumatologische Vorstellung war bislang nicht erforderlich. In Zusammenschau aller Befunde und der vorliegenden Literatur sehen wir die intramuskuläre Vaskulitis am ehesten als Manifestation der floriden Syphilis, wobei auch das koinzidenziell diagnostizierte Vorhofmyxom als Interleukin 6 produzierender Tumor als Auslöser unterschiedlicher Autoimmunprozesse diskutiert werden muss. Eine proximal betonte intramuskuläre Vaskulitis erscheint hier jedoch als wenig plausible extrakardiale Krankheitsmanifestation.
Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenskonflikte.
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